Reumatoid artrit, 1177 för vårdpersonal 

SLE, 1177 för vårdpersonal 

Sjögrens syndrom är en autoimmun inflammatorisk sjukdom som engagerar exokrina körtlar, främst tår- och salivkörtlar. Även andra organ och vävnader kan påverkas. 

Sjögrens syndrom kan delas in i: 

• primärt Sjögrens syndrom – där orsaken är okänd och annan bakomliggande reumatisk sjukdom saknas 

• sekundärt Sjögrens syndrom – där det samtidigt förekommer en annan inflammatorisk sjukdom så som reumatoid artrit (RA), systemisk lupus erythematosus (SLE) eller systemisk skleros. 

Primärt Sjögrens syndrom har en prevalens på cirka 70 fall per 100 000 invånare i Sverige. Sjukdomen debuterar ofta vid 40–50 års ålder, men kan debutera i alla åldrar. Tillståndet är mycket vanligare hos kvinnor. 

För sekundärt Sjögrens syndrom är prevalensen mer osäker men tillståndet ses hos ca 15 % av alla patienter med reumatoid artrit och 15–20 % av alla med SLE. 

Orsaken är okänd men genetiska faktorer predisponerar för utveckling av sjukdomen. Virus, hormonella faktorer och omgivningsfaktorer kan vara involverade i patogenesen. 

Hos personer med Sjögrens syndrom finns en överrepresentation av: 

• autoimmun tyreoidit 
• atrofisk gastrit 
• pankreasinsufficiens 
• celiaki 
• primär biliär kolangit 
• irritable bowel syndrome (IBS). 

För att påbörja Sjögrenutredningen ska minst en av följande frågor besvaras jakande: 

• Har du dagligen besvärats av torra ögon under mer än tre månader?  
• Har du återkommande känsla av sand eller grus i ögon?  
• Använder du tårersättningsmedel mer än tre gånger dagligen?  
• Har du dagligen haft en känsla av muntorrhet under mer än tre månader?  
• Dricker du ofta för att underlätta sväljande av torr mat? 

Ta kompletterande anamnes avseende:  

• allmänsymtom eller symtom från övriga organsystem 
• problem med karies eller tandlossning 
• samsjuklighet 
• rökning 
• läkemedel och andra faktorer som kan orsaka mun- eller ögontorrhet. 

Undersök följande: 

• allmäntillstånd 
• ögon – tårkörtelförstoring eller röda ögon 
• munhåla – torr och rodnad slemhinna, avsaknad av salivsjö eller atrofi av tungslemhinna 
• spottkörtlar – förstoring av parotis- och submandibulariskörtlar 
• lymfkörtlar – förstoring 
• muskel- och ledundersökning.  

Bedöm symtom, anamnes och grad av besvär samt överväg olika differentialdiagnoser. Utred vidare vid positiv anamnes och kvarvarande misstanke om Sjögrens syndrom.  

Vidare utredning inkluderar i praktiken provtagning av anti-SSA följt av salivmätning eller ögonundersökning. Om patienten inte har anti-SSA krävs läppkörtelbiopsi. 

Ta följande prover: 

• antikroppar mot SSA och SSB 
• SR – ibland förhöjd 
• Hb, leukocyter, trombocyter – anemi och penier förekommer.  

Muntorrhet mäts med sialometri där patientens salivproduktion mäts i ett provrör. Undersökningen görs hos tandläkare eller på reumatologmottagning. 

Ögontorrhet undersöks vanligen på ögonmottagning genom att: 

• mäta mängden tårvätska som sugs upp i en pappersremsa under 5 minuter (Schirmertest) 
• ett färgämne (Rose Bengal eller Lissamingrön) droppas i ögat och färgar områden som skadats av torrhet. 

Läppkörtelbiopsi görs hos tandläkare, käkkirurg eller på reumatologmottagning. 

Kriterier för Sjögrens syndrom är uppfyllda vid fyra eller fler poäng. Poängen räknas enligt följande: 

• förekomst av anti-SSA (3 poäng) 
• läppkörtelbiopsi – fokal sialoadenit med focus score ≥1 (ett lymfocytfokus innehåller >50 lymfocyter per 4 mm2 körtelvävnad) (3 poäng) 
• Rose Bengal score ≥ 4 (ref. 0–9) i minst ett öga (1 poäng) 
• Schirmer´s test utförd utan lokalbedövning ≤ 5 mm på 5 minuter i minst ett öga (1 poäng) 
• ostimulerad salivmätning ≤ 0,1 ml på 1 minut (≤ 1,5 ml på 15 minuter) (1 poäng). 

Andra orsaker bakom mun- eller ögontorrhet inkluderar: 

• hög ålder – åldersrelaterad atrofi av tår- och spottkörtlar 
• läkemedel – särskilt antikolinergika, diuretika, antidepressiva och opioider 
• rökning 
• psykisk ohälsa – depression, oro eller stress 
• virus – särskilt hiv och hepatit 
• andra ögonsjukdomar – blefarit eller allergisk keratokonjunktivit 
• annan sjukdom – sarkoidos, Parkinsons sjukdom, diabetes, fibromyalgi, lymfom, uremi eller IgG4-relaterad sjukdom 
• munandning eller snarkning 
• strålbehandling av huvud eller hals. 

Behandlingen syftar till att lindra symtom och förebygga skador genom: 

• råd om egenvård 
• regelbundna kontroller hos tandläkare eller tandhygienist 
• intyg för särskilt tandvårdsbidrag (vid behov) 
• tårsubstitut och salivstimulerande eller saliversättande medel. 

En liten andel av patienterna med allvarlig sjukdomsbild (inre organengagemang) behöver behandlas av reumatologisk specialistvård med immunomodulerande läkemedel. 

Råd som kan hjälpa patienter med muntorrhet är att: 

• hålla noggrann munhygien 
• använda fluor som profylax 
• fukta munnen före måltid 
• undvika söta drycker och mat med torr och smulig konsistens 
• dricka mellan tuggorna 
• skölja munnen med vatten efter måltid. 

Patienter med muntorrhet på grund av Sjögrens syndrom kan även ansöka om särskilt tandvårdsbidrag. 

Sjögrens syndrom, 1177