Visa innehåll för:
Visa innehåll för:
SLE
SLE
Om hälsotillståndet
Definition
Systemisk Lupus Erythematosus (SLE) är en autoimmun inflammatorisk systemsjukdom.
Sjukdomen kan drabba flera olika organsystem så som:
- muskuloskeletala system
- hud- och slemhinnor
- blodbildande organ
- njurar
- hjärta
- lungor
- blodkärl
- nervsystem.
Förekomst
Det finns uppskattningsvis 7 000 patienter med SLE i Sverige. Incidensen är cirka 3 per 100 000. Tillståndet är flerfaldigt vanligare hos kvinnor, cirka 9:1. SLE kan debutera i alla åldrar, men vanligast är vid 30–50 års ålder.
Orsaker
Etiologin är i grunden okänd men hormonella och hereditära faktorer bidrar.
Utlösande faktorer
Faktorer som kan trigga skov av SLE är:
- UV-ljus från sol och solarium
- läkemedel
- graviditet
- infektioner.
Samsjuklighet
Det är vanligt med samsjuklighet vid SLE.
Bland annat följande sjukdomar förekommer oftare hos patienter med SLE:
- Hjärt-kärlsjukdom – förekommer dubbelt så ofta hos patienter med SLE oberoende av andra riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom.
- Metabolt syndrom – hypertension och dyslipidemi förekommer hos ungefär hälften av patienter med SLE.
- Antifosolipidantikroppar – förekommer hos en av tre patienter med SLE, ungefär hälften av dessa utvecklar arteriella och venösa tromboser samt graviditetskomplikationer (antifosfolipidsyndrom, APS).
- Sekundärt Sjögrens syndrom – förekommer hos en av fyra.
- Fibromyalgi – förekommer hos uppskattningsvis en av tio.
Utredning
Symtom
Muskuloskeletala besvär är ofta första tecken på sjukdomen tillsammans med symtom från hud och slemhinnor. Symtomen kommer ofta i skov.
Muskuloskeletala symtom kan vara:
- artrit eller artralgi – migrerande, ofta symmetrisk och i flera leder
- tenosynovit – framför allt i händer
- muskelvärk och morgonstelhet mer än 30 minuter.
Symtom från hud och slemhinnor kan vara:
- fjärilsexantem – erytem över kindknotor men inte i nasolabialfåran
- diskoida utslag – erytem med keratotiska fjäll, ärrbildande, ofta på solutsatt hud
- subakut kutan lupus – multipla rodnade ringar med central uppklarning på hals, överarmar och bål
- fotosensibilitet – onormala hudutslag vid solexposition
- afte – vanligen i gommen
- håravfall – diffust eller som lämnar kala fläckar.
SLE kan ge symtom i många andra organsystem, bland annat:
- hjärta – perikardit, myokardit
- lungor – pleurit
- njurar – hematuri, proteinuri, njursvikt
- kärl – Raynauds fenomen, vaskulit
- blod – anemi (inklusive hemolys), leukopeni, trombocytopeni
- nervsystem – central och perifer påverkan, exempelvis epilepsi eller psykos.
Allmänna symtom är:
- återkommande eller långvarig feber
- sjukdomskänsla och fatigue
- viktnedgång.
Anamnes
Efterfråga symtom som kan ge misstanke om SLE och ta anamnes med avseende på följande:
- hereditet
- samsjuklighet
- andra sjukdomar, speciellt autoimmuna
- aktuella läkemedel, särskilt nyinsatta.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- lymfkörtlar
- mun
- hud
- hjärta
- lungor
- blodtryck
- leder
- buk
- EKG vid behov
- övrigt utifrån symtom och anamnes.
Handläggning vid utredning
Utredning inom specialiserad vård rekommenderas vid förekomst av positiva antinukleära antikroppar (ANA) samt vid:
- tecken på systemsjukdom med engagemang av åtminstone två organsystem
- frånvaro av annan diagnos som bättre kan förklara patientens symtom.
Provtagning och bedömning av provsvar
Prover som rekommenderas är:
- blodstatus
- sänka (SR)
- CRP
- urinsticka
- ANA – ska bara tas när det finns anamnestiska och kliniska fynd som stöder SLE misstanke, inte som screening
- ytterligare prover utifrån differentialdiagnostiska överväganden.
Laboratoriefynd som kan tala för SLE är:
- positiva antinukleära antikroppar (ANA) – finns hos nästan alla med SLE men är även vanligt hos friska
- stegrade inflammationsmarkörer – ofta hög SR och normal till måttlig CRP
- proteinuri och ibland hematuri – vid nefrit
- lymfopeni, trombocytopeni eller anemi.
Behandling
Handläggning vid behandling
SLE behandlas och följs via specialiserad vård.
Patienter med SLE bör också följas och vid behov behandlas avseende riskfaktorer för hjärt-kärlsjukdom och metabolt syndrom.
Dessutom bör följande beaktas:
- Bröstsmärta hos patient med SLE kan vara kranskärlssjukdom, även hos en ung person utan andra kardiovaskulära riskfaktorer.
- Nytillkomna andningskorrelerade smärtor kan vara serosit eller lungembolism.
- Vaccin mot säsongsinfluensa och pneumokocker bör ges.
- En del läkemedel kan trigga skov exempelvis sulfapreparat.
Levnadsvanor
Erbjud hjälp med:
- rökstopp vid tobaksbruk
- viktnedgång vid övervikt.
Komplikationer
Med behandling kan många patienter med SLE leva ett normalt liv även om det finns en ökad risk för följande komplikationer:
- infektioner
- osteoporos (vanligt) – bidragande orsaker är både sjukdom och läkemedelsbehandling
- arteriella och venösa tromboser – även vid avsaknad av antifosfolipidantikroppar
- kranskärlssjukdom – kan förekomma även i ung ålder.
På grund av hög andel samsjuklighet med framför allt hjärt-kärlsjukdom och infektioner föreligger förhöjd mortalitet.