Nationellt kliniskt kunskapsstöd:

Vaskulit betyder blodkärlsinflammation.

GCA innefattar flera kliniska undergrupper där den vanligaste är inflammation i temporalisartären, men även andra kraniala artärer kan drabbas. Sjukdomen GCA kallas därför också för temporalisarterit.

Jättecellsarterit (Giant Cell Arteritis, GCA) är den vanligaste vaskulitsjukdomen hos vuxna.

GCA är två till tre gånger vanligare bland kvinnor jämfört med män. (1)(2)

Sjukdomen debuterar i princip enbart hos personer som är äldre än 50 år och incidensen ökar med stigande ålder. Incidensen av GCA i Sverige, i åldersgruppen 50 år och äldre, ligger mellan 13,5 och 22,2 per 100 000 invånare. Detta innebär att varje år insjuknar cirka 690 personer i Sverige. (1)(2)(3)

Publicerade data från Skåne visar en förekomst (prevalens) på 127 per 100 000 invånare hos personer över 50 år, vilket indikerar att vi idag har runt 4 800 personer som lever med sjukdomen i Sverige. (2)

Orsaken till GCA är, som för de flesta reumatiska sjukdomar, multifaktoriell.

Diagnos GCA baseras på de klassiska kliniska symtomen som anges under rubriken "Sjukdomsförlopp" nedan samt förhöjda inflammationsprover som sänkningsreaktion (SR) c-reaktivt protein (CRP).

Verifiering av diagnos genom ultraljud eller temporalisbiopsi (TAB) ska alltid eftersträvas.

Sedan länge har utredning med TAB utgjort ”gold standard” i diagnostiken av GCA. Vaskulärt ultraljud har dock blivit en allt vanligare kompletterande diagnostisk metod i och med bättre evidens för metodens tillförlitlighet och kostnadseffektivitet i förhållande till TAB. (4)(5)

European Alliance of Associations for Rheumatology (EULAR) rekommenderar ultraljud som initial diagnostisk metod vid GCA med kraniala symtom förutsatt snar tillgång till undersökning och hög expertis hos utföraren. (6)

Vid typisk klinisk bild och där tydliga ultraljudsfynd föreligger, kan man avstå TAB för att sätta diagnosen.

Avsaknad av något typiskt symtom på GCA utesluter inte diagnosen. En negativ TAB utesluter inte heller säkert diagnosen, då inflammationen kan ha segmentell utbredning.

De vanligaste symtomen vid GCA med inflammation i kraniala artärer är huvudvärk, ömhet i skalpen, smärta vid tuggning (tuggklaudikatio) samt ömhet och svullnad över temporalisartärer. Vid insjuknande upplever personen ofta en huvudvärk som de inte känner igen, vilket i de flesta fall är orsaken till att de söker vård. (7)

Behandling av GCA består i första hand av kortison. Patienter med synpåverkan vid sjukdomsdebut behandlas med intravenös kortisonbehandling i höga doser under tre dagar för att därefter fortsätta med kortisonbehandling i tablettform. (8)(9)(10)

Det är mycket viktigt att behandlingen påbörjas omedelbart oavsett administrationssätt. De flesta patienter behöver behandlas med kortisontabletter i två år eller längre.

Oftast är det tillräckligt med enbart behandling med kortison, men en mindre grupp kan behöva tillägg av andra antireumatiska läkemedel, exempelvis metotrexat. (8)

Ett så kallat biologiskt läkemedel, tocilizumab, är sedan september 2017 godkänt för behandling av GCA. Detta kan bli aktuellt för patienter som har otillräcklig effekt av kortison, eller då kortisonbehandling orsakat eller riskerar att orsaka allvarliga bieffekter. (11)

Ingång i vårdförloppet sker vid misstanke om GCA. Misstanke föreligger när en patient är 50 år eller äldre och uppfyller minst två av följande kriterier:

Ingång i vårdförloppet sker inte om

Utgång ur vårdförloppet kan ske på något av följande sätt:

Personcentrering är beaktat i ovan beskrivna åtgärder. Utöver detta är nedanstående viktigt att lyfta fram.

Patientkontraktet utformas gemensamt av patient och läkare och/eller sjuksköterska efter fastställd diagnos och innehåller information om planerad behandling, uppföljning samt kontaktuppgifter till vården. Där framgår när patienten kan förvänta sig nästa kontakt (utifrån personens behov) samt vid vilka symtom patienten ska höra av sig till vården och vart patienten kan vända sig.

I enlighet med patientkontraktet framgår också vem som är patientens fasta vårdkontakt. Det framgår även när patienten ska lämna prover och hur dessa följs upp samt vilka anpassningar eller restriktioner den medicinska behandlingen kan leda till i patientens vardag.

I överenskommelsen bör även ingå vilken egenvård, exempelvis levnadsvaneförändringar, som överenskommits med patienten utifrån individuellt behov och vart patienten kan vända sig för stöd kring detta. I överenskommelsen kan också patientens individuella resurser och stöd från närstående ingå.

Patientkontraktet kan dokumenteras i journalen och delas med patienten.

För mer information om hur patientkontrakt för patient med GCA kan vara utformat, se Bilaga Patientkontrakt.

Inflammation i tinningens pulsåder – temporalisarterit, 1177

Utifrån patienters och närståendes erfarenheter har följande övergripande utmaningar identifierats:

GCA påverkar patientens vardag både fysiskt och psykiskt på flera olika sätt (12). Hur GCA påverkar personen förändras över tid beroende på faktorer såsom symtom, biverkningar av behandling, förändrat hälsotillstånd och förändringar i vardagen. Synliga kroppsförändringar med anledning av steroidbehandling och rädsla för blindhet kan ge en känsla av förlust av normalitet.

Bilden nedan är en grafisk presentation av i nuläget vanligt förekommande erfarenheter av hälso- och sjukvården hos personer med jättecellsarterit (GCA).

Vårdförlopp jättecellsarterit (GCA) har fyra huvudsakliga mål:

En viktig åtgärd för att nå flera av målen är att involvera läkare inom reumatologisk specialiserad vård eller medicinbakjour tidigt i vårdförloppet.

Indikatorerna nedan visar vilka indikatorer som avses följas i vårdförloppet. I bilagan längre ner finns mer information om uppföljning av detta vårdförlopp och dess indikatorer.

Läs mer om uppföljning av vårdförlopp under rubriken "Generellt om personcentrerade och sammanhållna vårdförlopp".

Resultatmått

Processmått

Nedanstående kvalitetsregister kan vara relevanta att registrera i under någon del av vårdförloppet (se även åtgärdsbeskrivningen) oavsett om de används för uppföljning av vårdförloppets indikatorer eller inte.

Personcentrerade och sammanhållna vårdförlopp syftar till att uppnå ökad jämlikhet, effektivitet och kvalitet i hälso- och sjukvården samt att skapa en mer välorganiserad och helhetsorienterad process för patienten.

Vårdförloppen utgår från tillförlitliga och aktuella kunskapsstöd och tas gemensamt fram av olika professioner inom regionernas nationella system för kunskapsstyrning.

I vårdförloppet beskrivs kortfattat vad som ska göras, i vilken ordning och när. Det beskriver en personcentrerad och sammanhållen vårdprocess som omfattar en hel eller en del av en vårdkedja. Åtgärderna kan individanpassas och inkluderar hur individens hälsa kan främjas.

Vårdförloppen avser minska oönskad variation och extra fokus riktas till det som inte fungerar i nuläget ur ett patientperspektiv. Det personcentrerade förhållnings- och arbetssättet konkretiseras genom patientkontrakt som tillämpas i vårdförloppen.

Den primära målgruppen för kunskapsstödet är hälso- och sjukvårdspersonal som ska få stöd i samband med vårdmötet. Avsnitten som rör utmaningar, mål och uppföljning av vårdförloppet är främst avsedda att användas tillsammans med beskrivningen av vårdförloppet vid införande, verksamhetsutveckling och uppföljning. De riktar sig därmed till en bredare målgrupp.

Ett personcentrerat förhållnings- och arbetssätt konkretiseras genom patientkontrakt, som är en gemensam överenskommelse mellan vården och patienten om fortsatt vård och behandling.

Patientkontraktet utgår från patientens och närståendes behov, resurser och erfarenheter av hälso- och sjukvård och innebär att en eller flera fasta vårdkontakter utses samt att det framgår vad vården tar ansvar för och vad patienten kan göra själv.

Patientkontrakt kan göras vid flera tillfällen, relaterat till patientens hälsotillstånd.

Mer information finns på SKR:s webbsida om patientkontrakt.

Vårdförloppen innehåller indikatorer för att följa upp i vilken grad patienten har fått vård enligt vårdförloppet. Befintliga källor används i den mån det går, men målsättningen är att strukturerad vårdinformation ska utgöra grunden för kvalitetsuppföljningen. Kvalitetsuppföljningen ska så stor utsträckning som möjligt baseras på information som är relevant för vården av patienten.

Vårdförloppets mål och åtgärder följs upp genom resultat- och processmått, vilket skapar förutsättningar för ett kontinuerligt förbättringsarbete. 

För detaljerad information om hur indikatorerna beräknas, hänvisas till webbplatsen Kvalitetsindikatorkatalog där kompletta specifikationer publiceras i takt med att de är genomarbetade. Där beskrivs och motiveras också de valda indikatorerna.

Indikatorerna redovisas på Vården i siffror vartefter data finns tillgängligt. Data redovisas könsuppdelat och totalt, och för både region- och enhetsnivå när det är möjligt och relevant.