Visa innehåll för:
Visa innehåll för:
Ryggmärgsbråck
Ryggmärgsbråck
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Tar emot alla individer som söker för medicinska, sociala och försäkringsmedicinska frågeställningar. Utför individuella bedömningar och behandlar eller remitterar till sjukhusklinik. Utöver det så samverkar primärvården med andra aktörer t ex. arbetsgivare, kommun eller företagshälsovård utifrån patientens behov. För människor med funktionsvariationer eftersträvas att erbjuda fast läkarkontakt.
Vuxenhabilitering
Vuxenhabiliteringen utreder, behandlar och följer upp frågeställningar som är relaterade till olika medfödda eller tidigt förvärvade funktionsnedsättningar, när specialistkunskap och/eller tvärprofessionellt teamarbete krävs.
Syftet är att optimera individens möjlighet till aktivitet, självständighet och delaktighet i vardag och samhälle samt att förebygga försämring av medfödd eller tidigt förvärvad funktionsnedsättning.
Vuxenhabiliteringen ska fungera som kunskapscentrum, kunna hjälpa patienten i kontakten med övrig sjukvård, vara tillgänglig för konsultationer från andra vårdgivare och agera samordnare vid behov av flera vårdinsatser relaterade till funktionsnedsättningen.
På vuxenhabiliteringen finns arbetsterapeut, dietist, fysioterapeut, kurator, logoped, läkare, psykolog och sjuksköterska/uroterapeut.
Vuxenhabiliteringen ansvarar för uppföljning enligt MMCUP som är ett nationellt uppföljningsprogram för spinal dysrafism och hydrocefalus. Det innefattar bla, årliga träffar med arbetsterapeut, fysioterapeut, läkare, sjuksköterska/uroterapeut. Utifrån vad som framkommer vid dessa träffar även kontakt med övriga professioner om behov finns.
Vuxenhabiliteringen har ett samordningsansvar för vuxna med ryggmärgsbråck. Kontaktperson är sjuksköterska/uroterapeut på enheten.
Remissrutiner
De ungdomar med ryggmärgsbråck som har haft kontakt med Barn- och Ungdomshabiliteringen i RJH förs över via remiss till Vuxenhabiliteringen vid 18 års ålder.
Vuxna personer som är hitflyttade från annan region eller annat land remitteras från primärvården till Vuxenhabiliteringen.
Det går också att göra en egen vårdbegäran. Blanketter finns på 1177.se.
- Akuta symtom på shuntdysfunktion – remiss till akutmottagning
- Synpåverkan vid shuntbehandling – remiss till ögonmottagning
- Andra symtom på shuntdysfunktion – remiss till neurologen
- Vid behov i övrigt - remiss till övrig specialiserad vård och vuxenhabilitering
Omfattning av kunskapsstödet
Denna rekommendation avser redan diagnostiserat ryggmärgsbråck hos vuxna.
Om hälsotillståndet
Förekomst
Prevalensen är idag 1,3 barn per 10 000 födda barn. Det föds allt färre barn med ryggmärgsbråck. Överlevnaden till vuxen ålder är 80–90 %.
Orsaker
Ryggmärgsbråck (myelomeningocele MMC) uppstår tidigt under fosterutvecklingen. Vid födelsen ses en hudtäckt eller ej hudtäckt bula eller defekt över ryggraden, oftast nedre delen.
Riskfaktorer
Det finns vetenskapligt stöd för att flera genetiska och miljöbetingade faktorer kan orsaka ryggmärgsbråck. Bland annat har ett fysiologiskt adekvat intag av folsyra en tid före och under graviditeten visats minska risken för ryggmärgsbråck.
Utredning
Symtom
- Nedsatt rörelseförmåga i varierande grad, främst i nedre extremiteterna.
- Nedsatt exekutiv funktion.
- Intellektuell funktionsnedsättning (IF) hos 30 %.
- Hydrocefalus är vanligt.
- Nedsatt sensibilitet i främst nedre extremiteter och bäckenregionen, risk för sår.
- Felställning i höft, rygg, knä och fotleder.
- Neurogen blåsrubbning (överaktiv blåsa, inkontinens, risk för njurskada) och svag bäckenbotten.
- Genital påverkan med nedsatt erektion, lubrikation eller känsel i underliv.
- Tarmtömningsstörning på grund av störd innervation till slutmuskel och ändtarm, vanligt med inkontinens och förstoppning.
Anamnes
Personer med ryggmärgsbråck har ofta svårt att svara på stora, öppna frågor. Var konkret och ställ följdfrågor.
Socialt
- Boende, familjeförhållanden, assistans, god man/förvaltare och ekonomi.
- Sysselsättning, förändringar i vardagslivet.
- Alkohol, tobak, fysisk aktivitet och sexualanamnes.
Medicinskt
- Allmänt mående, nytillkomna besvär.
- Läkemedel och interaktioner.
- Blås- och tarmtömningsrutiner.
Status
- Hud – sår eller tryckmärken av kläder eller hjälpmedel.
- Rygg, skolios, felställningar, kontrakturer i leder.
- Blodtryck.
- Midjemått/vikt.
- Psykiskt/kognitivt status.
Handläggning vid utredning
Vuxenhabiliteringen
Uppföljning enligt ovanstående görs årligen i samband med MMCUP på Vuxenhabiliteringen och vid behov görs bedömning/behandling även mellan den årliga uppföljningen.
Vid MMCUP tas årligen njurfunktionsprover och vid behov även andra blodprover.
Uroterapeut vid Vuxenhabiliteringen bedömer eventuella urinblåsekomplikationer och skickar vid behov remiss till urologen.
Vid misstanke om förändringar/försämring vid fjättrad ryggmärg, shuntdysfunktion, Arnold Chiaris skickar Vuxenhabiliteringen remisser exempelvis till röntgen, cystometri, neurolog inom RJH eller neurokirurg vid NUS för skyndsam utredning.
Vid smärta, felställningar eller annan problematik i rörelseapparaten finns möjlighet till bedömning av ortopedkonsult på Vuxenhabiliteringens ortopedrond.
Övrig specialistsjukvård
Cystometrier görs vid behov på uroterapimottagningen.
Sår som uppmärksammas på Vuxenhabiliteringen eller i primärvården, men som behöver ytterligare utredning remitteras till berörd klinik i specialistsjukvården.
Primärvård
Det är av värde att titta på den checklista som finns på MMCUP se länk, för besök i primärvården, oavsett vad patienten söker för.
Vid MMCUP tas årligen njurfunktionsprover och vid behov även andra blodprover.
- Nedsatt kognitiv funktion kan göra att patienten har svårt att redogöra för och sköta sin hälsa. Bedöm behov av minnesstöd.
- Kontrollera blås- och njurfunktion och behov av ren intermittent kateterisering (RIK).
- Var observant på tecken på shuntdysfunktion och syringomyeli, till exempel huvud- eller nackvärk, trötthet, synproblem, koncentrationssvårigheter, heshet, sväljsvårigheter eller ökad fumlighet.
- Fråga aktivt efter nytillkomna besvär som tecken på fjättrad ryggmärg, till exempel fotfelställning, ändrad muskelspänning, försämrad gångförmåga, ändrad urinblåsefunktion, känselförändringar eller neurogena smärtor.
- Utvärdera tarmfunktionen.
- Nedsatt kroppskännedom på grund av känselnedsättning kan göra att sår och skador noteras senare eller att en fraktur missas.
Behandling
Vuxenhabiliteringen ansvarar för behandling vid neurogen blås- och tarmfunktionsrubbning
Läkemedelsbehandling
Blåslugnande och tarmreglerande medicin utprovas och ordineras vid Vuxenhabilitering. Fortsatt förskrivning sker sedan via primärvården.
Behov av behandling med Botolinumtoxin i urinblåsan initieras via Vuxenhabiliteringen, men utförs via urologen.
Behov av behandling för infektion relaterat till sår eller urinvägar bedöms och behandlas vid Vuxenhabiliteringen eller primärvården, beroende på var det har uppmärksammats.
Handläggning vid behandling
- Utför särskilda förebyggande åtgärder, särskilt riktat mot övervikt och fysisk inaktivitet.
- Ge habilitering samt initiera insatsplan och samordnad individuell plan (SIP).
- Följ upp med hälsokontroll, läkemedelsgenomgång och eventuella intyg.
- Upprätthåll urologisk uppföljning.
Minnessvårigheter, nedsatt initiativ- och planeringsförmåga samt bristande kroppskännedom måste vägas in i alla insatser. Kallelsesystem med påminnelser är önskvärt.
Habilitering
Syftet med habilitering är att optimera personens funktionsnivå och välbefinnande, samt att skapa förutsättningar för aktivt deltagande i samhällslivet. Habiliteringens uppdrag och insatser varierar stort mellan regioner.
Insatsplan och SIP
En plan med mål och åtgärder kan underlätta samordningen av insatser för en mer långsiktig habilitering. Insatserna kan utföras inom kommun, primärvård, specialiserad vård, vuxenhabilitering eller genom samarbete mellan dessa.
Insatser som kan vara aktuella utifrån en individuell bedömning:
- Hjälp att samordna olika samhällsinsatser och nätverksmöten.
- Rådgivning av sjuksköterska i medicinska frågor, exempelvis blås- och tarmfunktion.
- Strategier för att få vardagsstruktur och hälsosamtal med fokus på prevention av levnadsvanor.
- Motions- och träningsrådgivning, träningsprogram och bassäng- och ståträning.
- Insatser för god sittställning och tryckavlastning (sitthjälpmedel).
- Tekniska hjälpmedel för förflyttning, kognition, kommunikation eller datoranpassning.
- Behovsbedömning och utprovning av ortoser, korsett eller särskilda skor.
- Bedömning av ADL och kognitiv förmåga.
- Psykosocial utredning.
- Information om funktionsnedsättningen till berörda personer.
- Utredning av behov av bostadsanpassning.
Vid insatser från kommun och region kan en samordnad individuell plan (SIP) initieras av personen själv eller av någon av de övriga aktörerna med samtycke från personen det gäller.
Uppföljning
MMCUP är ett program för uppföljning av personer med ryggmärgsbråck. På deras webbplats finns också kliniska riktlinjer för uppföljning och handläggning av diagnosrelaterade hälsoproblem.
Primärvården har ett grundläggande medicinskt ansvar och patienten bör följas enligt lokala rutiner. Det innebär regelbundna hälsokontroller med fördjupad läkemedelsgenomgång och fast vårdkontakt.
Handläggning vid uppföljning
Kliniska kontroller
- Utvärdera blås- och njurfunktion med cystometri och clearence.
- Vid ren intermittent kateterisering (RIK) ska asymtomatisk urinvägsinfektion inte behandlas.
- Utvärdera tarmfunktion och behandla obstipation exempelvis tre gånger i veckan kontinuerligt.
- Om patienten har shunt, uppmärksamma nytillkomna symtom. Remiss för shuntkontroll vid behov.
- Kontrollera latexallergi då ökad risk föreligger.
- Undersök rygg, leder med avseende på skolios och felställningar.
- Undersök hud avseende sår.
Komplikationer
Vanliga komplikationer är
- nedsatt njurfunktion och njursvikt, urininfektioner
- kroniska sår, tryckrelaterade skador
- skolios och kontrakturer
- shuntdysfunktion
- hjärt-kärlsjukdom
- latexallergi.
Försäkringsmedicin och intyg
Intyg
Läkarintyg och utlåtanden bör utfärdas av den läkare som har störst kännedom om patienten. Vid utfärdande av intyg, inhämta information från fysioterapeut, arbetsterapeut, psykolog med flera när så behövs. Respektive vårdgivare bidrar då med information kring de aspekter av patientens funktionsnedsättning de känner till.
Körkort
Personliga och medicinska krav för körkort finns i föreskriften om medicinska krav för innehav av körkort. Medelsvår till mycket svår IF utgör hinder för körkort. Vid lindrig IF och/eller autism krävs ett särskilt läkarintyg för körkortstillstånd och Transportstyrelsen gör därefter en individuell helhetsbedömning av lämpligheten. Samråd med vuxenhabiliteringen vid behov som exempelvis vid bilanpassning.
Parkeringstillstånd och färdtjänst
Parkeringstillstånd och färdtjänst ansöks om i den kommun där personen är folkbokförd.
Ekonomisk ersättning och bidrag
Arbetsförmedlingen
Nedsatt arbetsförmåga kan ibland kompenseras med ekonomiskt stöd, ändrad arbetsorganisation, alternativt arbetssätt eller arbetsplatsanpassning.
God man och förvaltare
En god man alternativt förvaltare är en person som av tingsrätten förordnats för att tillvarata en annan persons rättsliga eller ekonomiska intressen eller sörja för dennes person.
LSS - Lagen om stöd och service till vissa med funktionsnedsättning
LSS är en rättighetslag för personer med omfattande funktionshinder som ska garantera goda levnadsvillkor genom stöd för att kunna leva ett så självständigt liv som möjligt. Exempel är personlig assistans, ledsagarservice, daglig verksamhet och gruppbostad. Regionens insatser består av råd och stöd.
Tandvård
Personer med stöd enligt LSS har rätt till en bedömning av munhälsan samt nödvändig tandvård till samma kostnad som sjukvård. Intyg utfärdas av exempelvis LSS-handläggare eller distriktssköterska.
Personer utan insats enligt LSS men med funktionsnedsättning kan också ha rätt till tandvårdsstöd. Då behövs intyg av läkare.