Anamnes

Ta anamnes med fokus på utveckling av följande symtom som är typiska för NPH (ta stöd av närstående vid behov):

• balansrubbning eller påverkan på gången
• symmetrisk gångrubbning som utvecklas gradvis över månader och år
• associerade symtom som olika grader av kognitiv påverkan eller urinträngningar, ibland kombinerat med inkontinens.  

Överväg andra orsaker till symtomen som till exempel:

• ortopediska: höftbesvär, knäbesvär, spinal stenos
• neurologiska: Parkinsons sjukdom, stroke, polyneuropati, Alzheimers sjukdom
• övriga: läkemedelsbiverkan, skador orsakade av alkoholbruk, prostatahyperplasi.

Status
Utför rutinnervstatus och somatiskt status med fokus på:

• balans- och gångförmåga – undersök framför allt tidiga fynd vid NPH, som till exempel obalans vid vändning med extrasteg, falltendens vid Romberg eller svårigheter med tandemgång
• kognitiv förmåga – screening bör i första hand göras med MoCA, MMSE eller Rudas och gärna med tillägg av klocktest
• att undersöka om det finns eventuell resurin.

Provtagningar

Prover som kan behöva tas för att utesluta andra sjukdomar:

• blodstatus
• natrium, kalium och kreatinin/eGFR
• glukos eller HbA1c
• joniserat/fritt kalcium
• PEth/CDT
• sköldkörtelfunktion
• B12/Folat (Homocystein)

Undersökningar

Inför radiologi av hjärna överväg följande:

• Om patientens symtom främst utgörs av kognitiv nedsättning utan eller med obetydliga gång- eller balansproblem, bör vård enligt vårdförloppet avslutas och i stället övergå till vård enligt vårdförloppet för kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom.
• Om patienten inte önskar fortsatt utredning eller har svår samsjuklighet eller förväntad kort överlevnad, bör vård enligt vårdförloppet avslutas.

Beställ DT av hjärnan vid fortsatt misstanke om NPH där andra orsaker till symmetrisk gångrubbning uteslutits. Om en DT eller MR av hjärnan har utförts inom de senaste två åren, men utan att NPH var en frågeställning, rekommenderas en eftergranskning av undersökningen. Frågeställningen bör då specificeras till "NPH?". En ny undersökning bör alltid beställas om symtomen är nytillkomna. DT hjärna bör utföras inom 4 veckor från väckt misstanke om NPH.

Överväg att:

• skicka remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder i hemmet och åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå vid gång- och balanssvårigheter.
• initiera vårdplanering tillsammans med patienten och närstående om patienten har svårigheter att klara sina dagliga aktiviteter (ADL)
• se över och utvärdera innehav av körkort och vapenlicens om patienten har en uttalad kognitiv nedsättning (se vårdförloppet Kognitiv svikt vid misstänkt demenssjukdom).

Patienten kan:

• berätta om sina symtom
• berätta om övriga sjukdomar
• fråga för att förstå
• medverka i utredning
• involvera närstående vid behov
• delta i beslut som avser fortsatt utredning eller avslut av utredning enligt vårdförloppet
• delta i vårdplanering vid behov.

Misstanke om NPH kvarstår om följande undersökningsresultat (minst en) visar:

• symmetrisk, långsamt tilltagande gångrubbning utan annan förklaring, med radiologi som visar vidgade sidoventriklar som inte enbart kan förklaras av atrofi
• radiologi med typiska tecken för NPH (inte bara vidgade sidoventriklar).

Säkerställ att patienten önskar utredas vidare, annars bör vård enligt vårdförloppet avslutas.

Kvarstår misstanke om NPH?

• Ja: Fortsätt till (C).
• Nej: Fortsätt till Utgång: beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.

Patienten kan:

• efterfråga information om fortsatt utredning
• delta i dialog om fortsatt utredning
• medverka i beslut om fortsatt utredning.

Skicka remiss till neurolog eller läkare med likvärdig kompetens inom NPH när den basala utredningen är utförd. Följande information ingår i remissen eller är tillgängligt enligt överenskomna rutiner:

• symtomutveckling inom typiska områden för NPH, särskilt patientens gångrubbning och dess utveckling över tid samt eventuella fynd i rutinnervsstatus och behov av gånghjälpmedel
• kognitiv screening med resultat i poäng (MoCA/MMSE/Rudas)
• svar från DT- eller MR-hjärna
• samsjuklighet – andra hälsotillstånd som orsakar kognitiv dysfunktion, miktionsproblem eller påverkad gång och balans samt kardiopulmonella sjukdomar som kan öka risker vid narkos
• patientens inställning till vidare utredning och eventuell operation.

Vid svar från DT- eller MR-hjärna med bild som vid NPH bör remiss till neurolog skickas utan dröjsmål.

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

• medverka i utredning tillsammans med eventuella närstående
• medverka i beslut om remiss.

Neurolog eller läkare med likvärdig kompetens inom området gör en bedömning för att stärka eller avskriva misstanke om NPH. Bedömningen baseras på gällande radiologiska och kliniska kriterier samt överväger om något annat tillstånd bättre förklarar patientens symtom. Bedömningen bör göras inom 3 månader från att remissen ankom.

Utför följande undersökningar vid diagnostik av NPH:

• Mätning av gångförmågan, till exempel genom att mäta självvald eller maximal gånghastighet på 10 meter.
• Kognitiv screening, om inte nyligen utfört, till exempel: MoCA, MMSE, klocktest eller Rudas.
• Lumbalpunktion och eventuellt tapptest utförs på en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar, eftersom de har standardiserade rutiner och erfarenhet att tolka resultaten. En lumbalpunktion kan ibland, av differentialdiagnostiska skäl, vara nödvändig i ett tidigare skede.
• MR-hjärna kan bli nödvändig i detta skede av differentialdiagnostiska skäl och remissen bör i första hand hanteras av specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar för att inte fördröja utredningen.

Vid kvarstående misstanke om NPH och behov av vidare utredning:

• Säkerställ att det inte finns någon uppenbar kontraindikation mot kirurgi.
• Säkerställ att patienten översiktligt förstår vad en utredning och eventuell shuntoperation innebär innan remiss skickas.
• Överväg remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder samt åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå, om patienten har gång- och balanssvårigheter med fallrisk.
• Initiera vårdplanering vid behov.
• Gör en basal bedömning av om patienten verkar kunna genomgå en operation och påbörja vid behov optimering av riskfaktorer som blodtryck, diabetes, övervikt med mera, för att undvika senare fördröjningar.

Patienten kan:

• berätta om symtom och övriga sjukdomar samt ta hjälp av närstående vid behov
• fråga för att förstå erhållen information om sjukdomen, nästa steg i utredningen och möjlig behandling
• medverka i beslut om utredning och eventuell behandling
• medverka i utredning.

Bedöm om patienten är aktuell för vidare utredning utifrån följande kriterier (alla fyra ska uppfyllas):

• kvarstående misstanke om eller fastställd diagnos NPH
• patientens symtom är av sådan grad att livskvaliteten är påverkad
• patienten önskar fortsatt utredning och eventuell operation
• patientens hälsotillstånd medger operation.

Följande talar mot vidare utredning (minst en krävs):

• NPH misstänks, men patienten är symtomfri eller har så lindriga symtom att de inte motiverar risker med kirurgi. Patienten bör följas upp för att säkerställa att det inte blir någon progress av symtom som kan bero på NPH. Diskutera med specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar vid osäkerhet.
• NPH misstänks, men patienten har andra sjukdomar som gör att eventuella NPH-symtom bedöms vara av underordnad betydelse, som till exempel avancerad demenssjukdom.
• NPH misstänks, men shuntkirurgi bedöms inte vara indicerad baserat på avancerad samsjuklighet eller kort förväntad överlevnad.
• Patienten bedöms inte ha NPH. Uppföljning via primärvård alternativt remiss för fortsatt utredning av annan misstänkt sjukdom.

Är patienten kandidat för vidare utredning?

• Ja: fortsätt till (F). Säkerställ att patienten förstår att en shuntoperation inte är garanterad.
• Nej: Fortsätt till Utgång: beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.

Patientens åtgärder innefattar att:

• fråga för att förstå information om utredning och behandling
• uttrycka eventuella önskemål om fortsatt utredning och eventuellt kirurgi.

Följande information bör ingå i remissen till specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar eller vara lättåtkomlig enligt överenskomna rutiner:

• beskrivning av symtomutveckling inom för NPH typiska områden
• avvikelser i neurologiskt status och gärna gradering av gånghastighet samt behov av gånghjälpmedel
• resultat av kognitiv screening
• självständighet eller hjälpberoende avseende ADL-funktioner
• förekomst av kända orsaker till sekundär hydrocefalus, exempelvis tidigare subaraknoidalblödning, meningit eller skalltrauma
• samsjuklighet av betydelse, till exempel: kardiopulmonella sjukdomar, eventuell pacemaker, diabetes eller tidigare operationer i buken
• eventuellt riskbruk av alkohol, tobak och andra substanser
• bekräftelse att patienten är intresserad av fortsatt utredning och operation
• läkemedelslista inklusive blodförtunnande eller trombocythämmare.

Parallellt med remissen bör all relevant avbildning av hjärnan skickas eller länkas.

Patienten kan:

• berätta om symtom, samsjuklighet, ADL-funktion samt alkoholbruk, rökning och annat riskbruk
• bekräfta intresse för fortsatt utredning och operation
• medverka i beslut om remiss.

Preoperativ utredning utförs vid specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar med syftet att fastställa diagnos NPH och ta ställning till kirurgi.

Fastställ diagnos NPH och kvantifiera symtomen:

• Gör en sammanfattande klinisk bedömning och inkludera kvantifiering av symtom inom gång-balans-motorik, kognitiv funktion och miktion. Rekommenderade kliniska tester anges i Bilaga 1. Syftet är att kvantifiera symtombördan och screena för relevanta differentialdiagnoser.
• MR-undersökning av hjärnan för att utesluta icke-kommunicerande hydrocefalus och bedöma vaskulärt betingade lesioner. Använd gärna MR-protokollet från webbsidan Svensk förening för Neuroradiologi (SFNR): MR-protokoll - SFNR. För att vara relevant behöver undersökningen innehålla minst en 3D-sekvens med diagnostisk bildkvalitet, en FLAIR-sekvens samt en flödeskänslig T2-viktad sekvens för bedömning av flödesartefakt (till exempel 3DT2 space eller sag T2 utan flödeskompensation).
• MR-utlåtandet bör innehålla specifik information som anges i Bilaga 2, helst enligt nationellt rekommenderad svarsmall från SFNR: Svarsmallar - SFNR.
• Gör lumbalpunktion med mätning av intrakraniellt tryck och provtagning för neurodegenerativa sjukdomar med till exempel: amyloid-beta 42, tau, p-tau och NFL.

Ta ställning till indikation för shuntoperation och bedöm nyttan av en shuntoperation, där förmodade vinster vägs mot risker. Typisk symtombild och typiska radiologiska förändringar kan i utvalda fall räcka för att besluta om shuntoperation men NPH-enheter har möjlighet att ta stöd i bedömningen genom ett eller flera av nedan prediktiva tester: 

• tapptest (lumbalpunktion med dränering av 30–50 ml likvor)
• likvordynamiskt infusionstest
• långtidstappning av likvor under ett par dagar via kvarliggande lumbalkateter med kontinuerligt lumbalt dränage, så kallad extended lumbar drainage (ELD).

Om patientfallet ska diskuteras vid multidisciplinär konferens (MDK) – gå vidare till (H).

Patienten kan:

• berätta om symtom och övriga sjukdomar samt ta hjälp av närstående vid behov
• medverka i utredning.

Utför eller ta ställning till följande i samband med teamkonferens eller multidisciplinär konferens (MDK):

• Gör en sammanfattande bedömning av om patienten bör erbjudas shuntoperation. Ofta finns samsjuklighet eller differentialdiagnostiska överväganden vilket gör att både neurolog och neurokirurg bör delta.
  • Rekommendation om operation behöver fattas utifrån den samlade bilden av klinisk bild, radiologi och prediktiva tester.
• Diskutera med patienten efter MDK om denna vill opereras. Om patienten sätts upp på väntelista för shuntkirurgi bör väntetiden från MDK till shuntoperation inte överskrida tre månader. Tiden från remissankomst till NPH-enhet till shuntoperation bör inte överskrida sex månader.
• Vid gång- och balanssvårigheter med fallrisk – överväg remiss till arbetsterapeut eller fysioterapeut för fallförebyggande åtgärder samt åtgärder för att bibehålla aktivitetsnivå.
• Initiera vid behov vårdplanering.

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

• delta i beslut om fortsatt planering
• medverka vid behov till fallförebyggande åtgärder
• medverka vid behov i vårdplanering.

Är patienten kandidat för shuntkirurgi?

• Ja – Fortsätt till (K). Diagnos NPH är konstaterad och utredningen talar för ett positivt postoperativt utfall.
• Nej – Fortsätt till (J). Diagnos NPH är konstaterad men patienten har inga eller för lite symtom för att motivera en shuntoperation.
• Nej – Fortsätt till utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas. Diagnos NPH har inte kunnat fastställas eller patienten har andra sjukdomar som gör att eventuella NPH-symtom bedöms vara av underordnad betydelse.

Patienten kan:

• delta i beslut om fortsatt planering.

Följande utförs i samband med en förnyad bedömning:

• genomför en ny bedömning av de patienter med NPH som vid första bedömningen inte hade några, eller sparsamma, symtom för att motivera shuntkirurgi
• lägg upp en plan för fortsatta kontroller med syftet att identifiera eventuell försämring
• tidigarelägg bedömningen om patienten hör av sig och rapporterar försämrade symtom.

Patienten kan:

• vara uppmärksam på om symtomen förvärras och kontakta sjukvården vid behov.

Bedöm risker med shuntkirurgi, såväl risker vid operationen som på sikt.

Optimera patientens förutsättningar för kirurgi. Ingreppet genomförs i generell anestesi. Inför operationen bör patienten:

• vara optimerad i kardiopulmonellt status
• ha en välkontrollerad diabetes
• ha välbehandlade hudsjukdomar i anslutning till planerat operationsområde
• vid behov gå ner i vikt för att undvika problem med införandet av shuntkatetern i buken
• vara fri från skadligt bruk av alkohol och droger samt uppmanas till rökstopp
• vara välinformerad om rimliga förväntningar och potentiella risker med ingreppet.

Ta ställning till ytterligare kompletterande utredningar och behandlingar för att närmare bedöma eller minska riskerna med shuntkirurgi. Bedöm allmän operabilitet redan i detta skede, med stöd av en anestesiolog om det bedöms indicerat.

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

• medverka till att minska risker med operation, exempelvis genom rökstopp, viktnedgång eller alkoholkarens
• medverka i åtgärder för att optimera behandling av exempelvis hjärt- och lungsjukdomar eller diabetes
• medverka i eventuella utredningar och behandlingar inför kirurgi
• ställa frågor för att förstå
• ta hjälp av närstående vid behov.

Är patienten klar för shuntkirurgi?

• Ja – Gå vidare till (N) Shuntoperation. Nyttan med shuntkirurgi bedöms överstiga eventuella risker.
• Nej – Gå vidare till (M) Åtgärder för att minska operativa risker. Shuntkirurgi bedöms gynnsam för patienten men för att minska risker behöver först utredning och eventuell behandling av dessa risker ske.
• Nej – Fortsätt till utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas. Nyttan med shuntkirurgi bedöms inte överstiga eventuella risker.

Patienten kan i samråd med vårdpersonal:

• medverka i beslut om fortsatt planering
• följa råd och instruktioner inför kirurgi, som till exempel uppehåll med blodförtunnande läkemedel, bibehålla fysisk aktivitet, iaktta rökstopp och avstå alkohol.

För att minska operativa risker:

• Utför nödvändiga utredningar för att kartlägga risker inför shuntkirurgi, till exempel ultraljud av hjärtat eller kontroll av blodtryck. Ta hjälp vid behov av till exempel kardiologkonsult.
• Genomför behandlingar utifrån identifierade risker, till exempel viktnedgång samt optimering av blodtryck och diabetes.

Patienten kan:

• genomgå rekommenderade utredningar och behandlingar.

Ingreppet tar cirka en timme och patienten tillbringar vanligen en till några dagar på sjukhus. Vanligtvis används en så kallad ventrikuloperitoneal shunt (VP-shunt) där den distala katetern läggs till buken.

Inför shuntoperationen:

• Se till att patienten förstår hur en shuntoperation går till, vilka risker som finns och vilken effekt som kan förväntas. Informera om den planerade postoperativa uppföljningen. Anpassa informationen utifrån patientens individuella förutsättningar, eftersom risker och möjligheter till förbättring varierar mellan olika personer.
• Genomför en ny symtomskattning innan operationen om det har gått mer än tre månader sedan den senaste bedömningen. Äldre symtomskattningar kan vara inaktuella och leda till en felaktig utvärdering av operationsresultatet. Använd en reglerbar shuntventil, eftersom den kan justeras vid eventuella postoperativa komplikationer som över- eller underdränage.
• Säkerställ att patienten känner till vilka postoperativa symtom som kräver vård och vart hen bör vända sig. Förklara också varför det är viktigt att patienten informerar vårdpersonal om den inopererade shunten vid andra vårdbesök.
• Upprätta en skriftlig överenskommelse tillsammans med patienten och eventuellt närstående. Se Bilaga 5.
• Upprätta en skriftlig rehabiliteringsplan tillsammans med patienten. 

Patienten kan:

• berätta om farhågor och förväntningar
• vid behov efterfråga ytterligare information för att kunna göra ett grundat ställningstagande
• medverka i beslut om eventuell shuntoperation
• medverka i upprättande av dokumenterad överenskommelse
• medverka i upprättandet av dokumenterad rehabiliteringsplan
• medverka i ny symtomskattning.

Planera och följ upp rehabiliteringen efter operation enligt följande:

• Bedöm patientens rehabiliteringsbehov efter operationen utifrån ICF-modellen (International Classification of Functioning, Disability and Health), med hänsyn till patientens prioriteringar och värderingar. Anpassa rehabiliteringsplanen tillsammans med patienten och gör den tillgänglig för patienten.
• Utgå från beskrivna mål och åtgärder samt utvärdera kontinuerligt i den gemensamt överenskomna rehabiliteringsplanen.

Rehabiliteringen kan ske både inom primärvården och den specialiserade vården.

Patienten kan i samråd med sjukvården:

• meddela egna prioriteringar och delta i skapande av rehabiliteringsplan
• delta i rehabilitering utifrån den gemensamt upprättade rehabiliteringsplanen.

Utför en DT- eller MR-hjärna 4–12 veckor postoperativt, inför första återbesöket till läkare. Huvudsyftet är att identifiera överdränagekomplikationer, men ofta går det även att se indirekta tecken till att shunten fungerar (främst minskad parafalcin trängsel). 

Patienten kan:

• kontakta sjukvården vid försämring eller frågor kring sjukdomsförloppet.

Postoperativa uppföljningen utförs av specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar eller opererande enhet. Uppföljning sker enligt följande:

• Genomför ett första planerat återbesök 3–6 månader postoperativt. Huvudsyftet är att fånga upp nya symtom eller komplikationer efter operationen men även gradera eventuell förbättring av patientens tidigare symtom.
• Genomför ett andra återbesök runt 12 månader postoperativt. Huvudsyftet är att gradera patientens eventuella effekt av shuntoperationen men även utesluta eventuella komplikationer.

Genomför följande åtgärder vid de postoperativa återbesöken:

• vid första återbesöket – inspektera shuntens förlopp, ärr och hud i anslutning till shuntkatetern samt palpera buken
• skatta symtom med samma typ av tester som utfördes preoperativt
• värdera postoperativ förbättring tillsammans med patienten
• läs av shuntens inställning och justera vid behov
• beakta om hinder finns för innehav av körkort och vapenlicens
• rapportera gärna i Nationellt Kvalitetsregister för Hydrocefalus (neuroreg.se) om patienten väljer att delta i registret.

Om utebliven förbättring bör shuntens funktion utredas – Gå till (S).

Patienten kan:

• medverka i undersökning av symtom efter shuntoperation
• fylla i självskattningsskalor från Kvalitetsregistret.

För patient med shunt, som inte längre följs via NPH-enhet, blir i regel den första vårdkontakten vid nytillkomna symtom med primärvård eller akutmottagning.

När det blir stopp i shunten (shuntdysfunktion), kommer vanligtvis de tidigare NPH-symtomen tillbaka gradvis. En plötslig försämring är ovanligt och bör väcka misstanke om en annan orsak. Shuntdysfunktion är vanligast under det första året efter operationen, men kan även uppstå senare. För att bedöma shuntfunktionen bör följande utföras:

• Utför DT-hjärna vid misstanke om shuntdysfunktion.
• Efter DT skickas remiss till opererande vårdenhet eller specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar, beroende på lokala rutiner. Följande information bör ingå i remissen eller vara lätt tillgänglig enligt överenskomna rutiner:
  • fynd på DT hjärna
  • anledning varför shuntdysfunktion misstänks.
• Ta direktkontakt med neurokirurg om:
  • DT hjärna visar tecken till subdural eller intrakraniell blödning
  • allmänpåverkad patient där shuntdysfunktion misstänkts
  • shuntslang har penetrerat huden eller det finns uppenbar mjukdelsinfektion i anslutning till shuntslang.

Patienten kan:

• informera eller kontakta vården om symtomen återkommer
• medverka i vårdens insatser.

Vid osäkerhet om shunten fungerar adekvat, kan ett besök inom den specialiserade vården bli aktuellt. Utför följande åtgärder för att utreda dysfunktion av shunten:

• Skatta patientens symtom med samma typ av tester som utfördes preoperativt.
• Undersök och efterfråga tecken till komplikationer, som till exempel:
  • smärta
  • infektioner
  • oläkta ärr eller resistenser i buken
  • fokala bortfall.
• Kontrollera shuntens inställning och justera vid behov.
• Utför relevanta radiologiska undersökningar beroende på vad som redan är utfört, som till exempel:
  • DT av hjärnan och buken
  • shuntöversikt.

Om shuntdysfunktion misstänks efter utredning– gå vidare med test av shuntens funktion, till exempel genom lumbalt infusionstest. Vid konstaterad shuntdysfunktion eller vid andra shuntkomplikationer tas ställning till reoperation. Detta vårdförlopp omfattar inte reoperation. 

Patienten kan:

• berätta om eventuell försämring i symtom
• berätta om smärta eller andra komplikationer
• medverka i undersökningar
• fråga för att förstå.

Efter det andra återbesöket bedöms om patienten fortsatt behöver följas upp av en specialiserad vårdenhet för NPH-utredningar. Om shunten fungerar som den ska, behövs oftast inga regelbundna kontroller, vare sig inom specialiserad vård eller primärvård. En shunt kan bedömas fungera optimalt även om patienten inte har blivit bättre.

Bedöms shunten fungera optimalt utan misstankar om komplikationer?

• Ja – Fortsätt till Utgång, beskrivning av åtgärder i vårdförloppet avslutas.
  • Information om genomgången behandling och hänvisning till kunskapsstöd bör ingå i journalkopia till primärvård och inremitterande specialist eller vara åtkomligt enligt överenskomna rutiner.
  • Säkerställ att patienten känner till kontaktvägar om symtomen återkommer.
• Nej – Gå till (S) Utredning av shuntdysfunktion.

Patienten kan:

• informera vården om symtom och aktuellt status
• efterfråga skriftlig information om vart hen bör vända sig om symtomen återkommer.