Visa innehåll för:
Visa innehåll för:
Trigeminusneuralgi
Trigeminusneuralgi
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
- Primär bedömning och utvärdering av behandling av patient med klassisk trigeminusneuralgi. Telefonkontakt med neurologkonsulten för diskussion uppmuntras.
- Uppföljning av återremitterad patient med recidiv av trigeminusneuralgi efter medicinutsättning, se nedan. Ny kontakt med neurolog vid behov.
Neurologmottagning
- Handläggning och fortsatt behandling av patienter med trigeminusneuralgi vid utebliven effekt av behandling via primärvården med Karbamazepin/Oxkarbamazepin och Gabapentin i adekvata doser.
- Bedömning av patienter vid oklar diagnos eller atypisk bild som inger misstanke om annan bakomliggande patologi (ex bilateral symtomatologi, engagemang av trigeminusgren 1, ihållande värk mellan smärtattackerna, neurologiska bortfall vid klinisk undersökning).
- Trigeminusneuralgi sekundärt till annan neurologisk åkomma.
- Yngre patient (individuell bedömning, <50 år som riktvärde).
Remissrutiner
Remiss till neurologmottagningen
- Tydlig frågeställning. Vilken hjälp önskas?
- Sammanfatta för dig känd relevant bakgrundsinformation kring patientens tidigare sjukdomar, ev relevanta behandlingar. Alternativt en uppdaterad medicinsk historik.
- Beskrivning av aktuell situation som föranleder remissen. Beakta speciellt symtombeskrivning, tidsförlopp, triggande faktorer.
- Kliniskt status. Dina statusfynd är av stor vikt för prioritering av remissen. Genomför om möjligt rutinnervstatus samt andra adekvata delar ur somatiskt status. Beakta speciellt kranialnervstatus.
- Beskriv resultat av hittills genomförd utredning och eventuellt provade behandlingar.
- Finns andra patientrelaterade omständigheter som är viktiga för oss att känna till vid prioritering av remissen?
Återremittering till primärvården
Symtomfri eller symtomoptimerad patient som har adekvat läkemedel att ta vid recidiv. Information om aktuell medicinering och behandlingslängd, ev utsättningsförsök samt åtgärd vid återkommande problem ska framgå.
Om hälsotillståndet
Definition
Trigeminusneuralgi karaktäriseras av återkommande attacker med kortvarig, ensidig och intensiv ansiktssmärta i trigeminusnervens utbredningsområde (1). Nerven fördelar sig i tre huvudgrenar: nervus ophthalmicus (första gren), nervus maxillaris (andra gren) och nervus mandibularis (tredje gren). De tre grenarna försörjer övre, mellersta respektive nedre delen av ansiktet och huvudets slemhinnor.
Förekomst
Prevalensen för trigeminusneuralgi är 15–30 fall på 100 000 invånare och år. Sjukdomen är vanligare hos kvinnor och debuterar oftast efter 50-årsåldern. Sjukdomen är inte ärftlig.
Orsaker
Trigeminusneuralgi kan delas in i (1)(2):
- Klassisk trigeminusneuralgi, somorsakas av kompression av trigeminus nervrot där den lämnar hjärnstammen, vanligen av en avvikande kärlslynga.
- Sekundär trigeminusneuralgi, som kan uppstå vid skada i hjärnstammen till följd av exempelvis MS eller tumör.
- Idiopatisk trigeminusneuralgi, som saknar en känd bakomliggande orsak.
Utlösande faktorer
Smärtattackerna kan utlösas av stimuli så som:
- skratt
- tuggning, tandborstning, tvättning, rakning
- kyla eller värme.
Utredning
Symtom
Smärtattackerna ger ensidiga symtom inom trigeminusnervens utbredningsområde, oftast kring kinden eller käken (från andra och tredje grenen).
I svåra fall kan det finnas risk för viktnedgång och försämrad munhälsa till följd av minskat matintag och bristande tandborstning.
Typisk smärtbild
För typisk smärtbild krävs minst tre av fyra följande smärtsymtom:
- återkommande smärtattacker som varar från bråkdelen av en sekund till två minuter
- svår, intensiv smärta
- huggande eller skärande smärta, lik en elektrisk stöt
- lätt stimulering av den påverkade ansiktshalvan utlöser smärta.
Anamnes
Anamnes omfattar:
- utlösande faktorer – lätt beröring i triggerzonen (ansiktshud eller munslemhinna) eller aktivering av ansiktsmuskulatur
- andra neurologiska symtom som kan inge misstanke om bakomliggande patologi
- undvikandebeteende på grund av smärta när det gäller matintag och tandborstning.
Status
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- puls och blodtryck
- neurologiskt status.
Överväg ytterligare undersökning i differentialdiagnostiskt syfte.
Handläggning vid utredning
Vid trigeminusneuralgi är neurologstatus normalt, förutom att lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet kan förekomma. Ensidiga symtom, typisk anamnes och normal neurologstatus kräver ingen ytterligare utredning (3).
Ta kontakt med specialiserad vård vid debut under 50 års ålder, atypiska symtom eller patologiska statusfynd (4).
Diagnoskriterier
För diagnos krävs följande fem kriterier (5):
- minst tre attacker av ensidig ansiktssmärta som uppfyller kriterium 2 och 3
- smärta motsvarande en eller flera av trigeminusnervens grenar utan utstrålning utanför nervens utbredningsområde
- typisk smärtbild med minst tre av fyra smärtsymtom (mer information finns under rubrik symtom - internlänk)
- inga kliniska tecken på neurologiska bortfall förutom eventuell lätt nedsatt känsel för beröring i smärtområdet
- att symtomen inte kan förklaras bättre av någon annan diagnos.
Differentialdiagnoser
Differentialdiagnoser är:
- smärtsam trigeminusneuropati, till exempel orsakad av herpes zoster eller skada på trigeminusnerven, ofta med patologiska statusfynd (blåsor vid zoster – uttalad känselnedsättning, unilateral svaghet masseter och bortfall av kornealreflex vid skada) och mindre typisk klinisk bild
- sinuit
- tandbesvär
- glaukom, irit
- jättecellsarterit
- käkfunktionsstörning (temporomandibulär dysfunktion)
- klusterhuvudvärk eller annan huvudvärk i gruppen trigeminal automatic cephalgias (TAC).
Behandling
Handläggning vid behandling
Överväg läkemedel mot nervsmärta och kontakt med dietist. Vid utebliven behandlingseffekt rekommenderas bedömning av neurolog.
Karbamazepin
Välj gärna depot-preparat som doseras två gånger dagligen.
Start-dos 100 mg x 2. Öka med 100 mg var 3e till 7e dag, en vanlig effektiv underhållsdos är 600–800 mg/dygn. Vid dygnsdos över 600 mg kan plasmakoncentration övervägas, ett dalvärde ska då inte överstiga 40. Max rekommenderad dos är 1200 mg/dygn.
EKG bör kontrolleras inför behandling. Blodstatus, elkrea och leverstatus kontrolleras innan och under behandlingen (vanlig praxis vid uppnådd måldos, därefter årsvis och vid symtom). Dosen reduceras till äldre samt vid nedsatt njurfunktion. Var observant på interaktioner och välj vid besvärande interaktion annat preparat.
Patienter med sydostasiatiskt ursprung har ökad risk för utveckling av Steven Johnson syndrom, typning av HLA-B*1502 eller val av alternativt preparat. Kontakta neurolog vid tveksamhet.
Oxkarbazepin
Ett alternativ till Karbamazepin med färre biverkningar och interaktioner. Startdos 150 mg x 2, öka till 300 mg x 2 efter 3-7 dagar. Öka vid behov med 300 mg var 3e-7e dag. Terapeutisk dos 600-2400 mg/dygn.
Kontroller som vid karbamazepin.
Gabapentin
Gabapentin i dygnsdos 900 – 2700 (3600 ) mg är lika effektivt som
Karbamazepin/Oxkarbamazepin. Doseras x 3. Upptrappning med 300 mg var 3e-7e dag. Rekommenderar upptrappningssteg med 100 mg ca var 3e dag hos äldre för att undvika biverkningar. Dosen reduceras vid nedsatt njurfunktion.
Gabapentin kan kombineras med Karbamazepin eller Oxkarbamazepin vid otillräcklig effekt av enbart ett läkemedel.
Amitryptilin i dos som vid kronisk smärta kan kombineras med antiepileptika vid otillräcklig effekt men är inte förstahandsval vid trigeminusneuralgi.
Allmänna råd
Ge råd om att undvika utlösande faktorer genom att:
- täcka ansiktet med halsduk vid kallt väder
- använda ljummet vatten vid tandborstning
- tugga på den friska sidan.
Berätta även för patienten att remission är vanligt.
Behandlingsval
Tänk på följande gällande läkemedelsbehandling (4)(6):
- Karbamazepinges i upptrappande dos.
- Gabapentinkan användas som tillägg eller alternativ vid biverkningar av karbamazepin.
- Nedtrappning eller utsättning kan provas efter 2-3 månaders smärtfrihet.
Kirurgisk behandling
Neurokirurgisk behandling kan bli aktuell i svårbehandlade fall.
(1) Läkemedelsboken. Allmän neurologi. Tillgänglig på: https://lakemedelsboken.se/terapiomraden/nervsystemets-sjukdomar/allman-neurologi/ [citerad 2025-03-24]
(2) International Classification of Headache Disorders. Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal. Tillgänglig på: https://ichd-3.org/13-painful-cranial-neuropathies-and-other-facial-pains/13-1-trigeminal-neuralgia/13-1-1-classical-trigeminal-neuralgia/13-1-1-1-classical-trigeminal-neuralgia-purely-paroxysmal/ [citerad 2025-03-24].
(3) Kunskapsstöd för vårdgivare. Trigeminusneuralgi. Tillgänglig på: https://kunskapsstodforvardgivare.se/omraden/akut-vard/behandlingshandbocker/akut-internmedicin/neurologi---huvudvark/trigeminusneuralgi [citerad 2025-03-24].
(4) Läkartidningen. ABC om Trigeminusneuralgi. 2014;111. Tillgänglig på https://lakartidningen.se/klinik-och-vetenskap-1/medicinens-abc/2014/12/trigeminusneuralgi/ [citerad 25-03-24]
(5) Trigeminal neuralgia. Tillgänglig på: https://www.uptodate.com/contents/trigeminal-neuralgia?search=trigeminal%20neuralgia&source=search_result&selectedTitle=1%7E63&usage_type=default&display_rank=1 [citerad 2025-03-24].
(6) Europeiska riktlinjer (open access): https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.13950