Visa innehåll för:
Visa innehåll för:
Klusterhuvudvärk
Klusterhuvudvärk
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Primär bedömning. Uppföljning av vuxna patienter med stabil sjukdom utan behov av medicinjusteringar.
Vid aktuellt skov hos vuxen patient med säkerställd diagnos ring gärna till neurolog konsult för stöd kring akut behandlingsstrategi.
Neurologmottagning/Barnmottagning
Fastställande av diagnos, behandling och uppföljning
Lungmottagningen
Syrgasbehandling i hemmet
Remissrutiner
Neurologmottagning/Barnmottagning
Vid misstanke om klusterhuvudvärk sänds remiss till neurologmottagningen för vuxna patienter och till barnmottagningen om det gäller barn.
- Sammanfatta för dig känd relevant bakgrundsinformation kring patientens tidigare sjukdomar, ev. relevanta behandlingar. Alternativt en uppdaterad medicinsk historik.
- Beskrivning av aktuell situation som föranleder remissen. Beakta speciellt symtombeskrivning, tidsförlopp, intensitet, frekvens av anfall, triggande faktorer.
- Kliniskt status. Genomför om möjligt rutinnervstatus samt andra adekvata delar ur somatiskt status. Beakta speciellt kranialnervstatus, blodtryck och ett EKG.
- Beskriv resultat av hittills eventuellt provade attackkuperande behandlingar inklusive doser och effekt av dessa. I förekommande fall om syrgas har testats och effekt av det.
- Finns andra patientrelaterade omständigheter som är viktiga för oss att känna till vid prioritering av remissen?
Återremittering till primärvården
- Efter genomgången utredning och diagnosticering kan patienter med lindrig och stabil sjukdom återremitteras till primärvården. Ur remissen ska resultat av genomförd utredning, diagnos och insatt behandling framgå. Likaså råd om i vilka situationer ny kontakt skall tas med neurologmottagningen.
Lungmottagningen
För syrgasbehandling i hemmet skrivs remiss från neurologmottagningen/barnmottagningen till lungmottagningen.
Om hälsotillståndet
Definition
Klusterhuvudvärk är smärtsam huvudvärk som återkommer i attacker och påverkar ena sidan av huvudet. Tillståndet kallades tidigare Hortons huvudvärk.(1) Det är en primär huvudvärk som i de flesta fall kännetecknas av klusterepisoder (perioder med upprepade attacker) av ensidig huvudvärk med stark smärta, där maximal intensitet är lokaliserad bakom eller runt ett öga.
Antalet klusterepisoder kan variera i frekvens och intensitet. En klusterepisod med attacker brukar vara veckor till månader. Remission kan vara i månader till år.
En fjärdedel av alla patienter får bara en enda klusterperiod under livet, medan cirka 10–15 % får en kronisk form med remissionsperioder som varar mindre än 3 månader per år.
Förekomst
Klusterhuvudvärk är ovanligt, prevalensen är 0,05–0,1 %. Andelen kvinnor/män är 1:4–5. Tillståndet debuterar ofta mellan 20–30 års ålder och symtomen brukar försvinna efter 65 års ålder. (2)
Orsaker
Klusterhuvudvärk ingår i gruppen Trigeminal Autonomic Cephalalgias (TAC). TAC:s karakteriseras av halvsidig ansiktssmärta och autonom aktivering av bland annat tårflöde. Etiologin är okänd men hypotesen är att hypotalamus aktiverar den trigeminoparasympatiska reflexen med vasodilation och parasympatikuspåslag som följd. (2)
Riskfaktorer
Rökning kan öka risken för klusterhuvudvärk.
Utlösande faktorer
Under en klusterepisod kan attackerna utlösas av alkohol och nitroglycerin.
Utredning
Symtom
Vanliga symtom vid klusterhuvudvärk är:
- ensidig, svår huvudvärk med ögon- eller nässymtom på samma sida
- smärtintensitet som stegras snabbt och är mycket intensiv
- känsla av rastlöshet, patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.
Symtomen förekommer runt eller bakom öga eller tinning, alltid på samma sida under en klusterepisod. Tidstypisk debut är ofta natt eller tidig morgon. Obehandlad smärta varar mellan 15 minuter och 3 timmar.
Ögon- och nässymtom
Andra symtom vid klusterhuvudvärk är:
- ökat tårflöde eller konjunktival injektion
- ögonlocksödem
- mios eller ptos
- näsdropp eller nästäppa
- ökad svettning i ansikte eller panna.
Anamnes
Fråga efter följande:
- tidigare huvudvärksepisoder
- förekomst av associerade symtom:
- ljus- eller ljudkänslighet
- illamående
- kräkning
- symtombeskrivning: patienten vankar ofta omkring eller sitter och vaggar med huvudet mellan händerna.
Status
- Allmäntillstånd.
- Hjärta, blodtryck.
- Lokalstatus ansikte, särskilt ögon
- Neurologisk status, fokus på kranialnerver
Undersök följande:
- allmäntillstånd
- hjärta, blodtryck
- lokalstatus ansikte, särskilt ögon
- neurologstatus med fokus på kranialnerver.
Handläggning vid utredning
Diagnosen ställs med hjälp av anamnes och status. Lokalstatus ansikte är normalt mellan attackerna. Huvudvärksdagbok kan vara till hjälp.
Diagnoskriterier
Följande tre kriterier krävs för diagnos (3):
- intensiv huvudvärk runt ett öga eller tinning med duration 15–180 minuter
- minst ett autonomt symtom (till exempel tårflöde, ögonrodnad, nästäppa, rinnsnuva) på samma sida som smärtan eller motorisk oro (svårt att sitta eller ligga still)
- kluster av minst fem attacker, från varannan dag till åtta gånger per dygn under en klusterepisod.
Differentialdiagnoser
Exempel på differentialdiagnoser är:
- migrän
- glaukom
- halskärlsdissektion med Horners syndrom
- akut kronisk paroxysmal hemikrani – ingår i TAC:s, ger liknande symtom, vanligare hos kvinnor och äldre, kortare och tätare attacker på 2–30 minuter ≥ 40 gånger/dygn
- trigeminusneuralgi
- sinuit
- irit.
Behandling
Handläggning vid behandling
Behandling sköts ffa inom specialiserad vård.
Förstagångsanfall handläggs ofta på akutmottagning. Personer med klusterhuvudvärk följs vanligen upp via specialiserad vård.
Läkemedelsbehandling
Exempel på akutbehandling som kan hjälpa är:
- sumatriptan – injektionsform har snabbast effekt
- triptan – nässpray
- syrgas på mask 10–15 L/min – 15 minuter kan provas vid pågående attack.
Vid upprepade attacker rekommenderas snabb remiss till neurolog för ställningstagande till förebyggande behandling.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Relaterad information
(1) Smedfors G, Jennysdotter Olofsgård F, Steinberg A, Waldenlind E, Ran C, Belin AC. Use of prescribed and non-prescribed treatments for cluster headache in a Swedish cohort. Brain Sci. 2024;14(4):348. PMID: 38672000.
(2) Huvudvärkssällskapet. Klusterhuvudvärk. Huvudvärkssällskapet. Uppdaterad oktober 2023; [besökt 16 September 2025] Tillgänglig från: https://huvudvarkssallskapet.se/trigeminoautonoma-cefalalgier-1-klusterhuvudvark/
(3) http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Search&db=PubMed&term=29368949[uid]Headache Classification Committee of the International Headache Society (IHS). The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition. Cephalalgia. 2018 Jan;38(1):1-211. PMID: 29368949.