ALS, handläggning vid andningspåverkan

Omfattning av kunskapsstödet

Kunskapsstödet behandlar åtgärder för screening och utredning av andningspåverkan vid amyotrofisk lateralskleros (ALS) samt behandling, uppföljning och avslut av andningsbehandling vid ALS hos vuxna.

Kunskapsstödet är framtaget inom ramen för Personcentrerat sammanhållet vårdförlopp ALS. Information om andra åtgärder vid ALS återfinns i vårdförloppet.

Det finns begränsad evidens från randomiserade kontrollerade studier som undersöker handläggning av andningspåverkan vid ALS, framför allt när det gäller invasiv ventilation och behandling med hostmaskin. Rekommendationer i internationella riktlinjer, som detta kliniska kunskapsstöd baseras på, grundas därför i viss omfattning även på kohortstudier, kvalitativa studier och konsensusdokument utifrån expertutlåtanden och kliniskt beprövad erfarenhet.

Samverkan med samhällets resurser utanför sjukvården är en förutsättning för säker andningsbehandling vid ALS. Internationellt finns skillnader i sjukvårdens organisation och regelverk. Detta innebär att nationella rekommendationer kräver anpassning till svenska förhållanden och svenskt regelverk, vilket också återspeglas i detta kliniska kunskapsstöd.

Andra relaterade kunskapsstöd

Andningsbesvär, palliativ vård, 1177 för vårdpersonal

Om hälsotillståndet

Sjukdomsförlopp

Andningspåverkan är vanligt vid ALS och symtom kan debutera både tidigt och sent under sjukdomsförloppet. Symtombördan relaterad till nedsatt andningsfunktion har en betydande inverkan på livskvaliteten. Andningssvikt och relaterade komplikationer är en vanlig dödsorsak vid ALS (1)(2)(3).

Vid ALS bidrar framför allt tre processer till andningspåverkan:

Försvagning av andningsmuskulatur leder till minskade andningsvolymer och påverkad andningsreglering med kronisk underventilering som följd.
Nedsatt kraft i bukmuskulaturen i kombination med påverkad glottisfunktion leder till minskad hostkraft och risk för sekretstagnation samt luftvägsinfektioner.
För patienter med sväljningssvårigheter tillkommer även risk för aspiration, vilket kan leda till akut andningssvikt.

Noninvasiv ventilatorbehandling (NIV) ger symtomlindring och förlänger överlevnaden vid ALS, även om överlevnadsvinsten för patienter med bulbär sjukdom är oklar (4)(5). Tekniker för sekretmobilisering och hostmaskin är väl beprövat och rekommenderas för att minska risken för luftvägsinfektioner och sekretstagnation, även om den vetenskapliga evidensen är svag (6).

Studier om träning av andningsmuskulatur (Respiratory Muscle Training – RMT) indikerar att det kan finnas positiva effekter på andningsfunktionen i det korta perspektivet, men långtidseffekter och eventuell negativ inverkan på sjukdomsförloppet är inte fastställda (7)(8). RMT rekommenderas inte i internationella riktlinjer.

Avgörande faktorer för sjukdomsförloppet

Avgörande faktorer för att minska symtombörda och lidande relaterat till andningspåverkan vid ALS:

tidig och systematisk screening av andningsfunktion
tillgång till andningsenhet med särskild kompetens och resurser för behandling av andningspåverkan vid ALS
systematisk uppföljning och anpassning av andningsbehandling under sjukdomens förlopp
patient- och närståendemedverkan samt möjlighet till multiprofessionell och multidisciplinär samverkan vid start och avslut av behandlingar
samverkan mellan sjukvård och omsorgsorganisationer.

Utredning

Symtom

Symtom som kan tala för andningspåverkan vid ALS och som efterfrågas tidigt och upprepas under utredningsprocessen är:

vilodyspné eller ökad ansträngningsdyspné
ortopné
nattliga uppvaknanden
morgonhuvudvärk
dagtrötthet
luftvägsinfektioner
sekretstagnation.

Undersökningar

Screeningundersökningar

Undersök och följ upp andningsfunktionen hos patienter som utreds för ALS eller har konstaterad ALS.

Om symtom på andningspåverkan framkommer under utredningen av misstänkt ALS genomförs screening av andningsfunktionen inom två veckor. I andra fall genomförs en första screeningundersökning inom två månader efter diagnosbeskedet. Därefter upprepas undersökningarna med individuellt anpassade intervaller. Kontrollintervall på cirka 3 månader är vanligt men intervallet anpassas till aktuell symtombild, sjukdomens progresstakt, behandlingsmål och inställning till andningsbehandling.

Genomför följande två screeningundersökningar av andningsfunktion:

spirometri med mätning av forcerad vitalkapacitet eller vitalkapacitet (FVC/VC)
mätning av maximalt hostflöde (Peak Cough Flow, PCF) eller maximalt utandningsflöde (Peak Expiratory Flow, PEF).

Kontrollera bikarbonat- eller koldioxidvärde i blod om screeningundersökningarna är avvikande eller patienten inte klarar av att medverka vid lungfunktionstest.

Skicka remiss till andningsenhet om:

FVC eller VC är < 80 % av referensvärde och förekomst av symtom på andningspåverkan
FVC eller VC är < 50 % av referensvärde – med eller utan förekomst av symtom på andningspåverkan
PCF eller PEF är < 270 L/min
bikarbonat- eller koldioxidvärde i blod är förhöjt
patienten inte klarar av att utföra spirometri eller mätning av PCF eller PEF.

Undersökning och bedömning på andningsenhet

Vidare utredning och ställningstagande till behandling sker vid enhet med särskild kompetens för behandling med ventilator och hostmaskin i hemmet – här benämnd andningsenhet.

Följande undersökningar kan vara av värde för att bekräfta behandlingskrävande andningspåverkan (9)(10):

spirometri i liggande och sittande
blodgas
nattlig andningsregistrering (NAR)
nattlig transkutan mätning av blodets syremättnad
nattlig transkutan koldioxidmätning
mätning av maximalt in- och utandningstryck (MIP och MEP) samt Sniff Nasal Inspiratory Pressure (SNIP).

Vid misstanke om andra orsaker än ren ventilationsproblematik utreds även differentialdiagnoser och samsjuklighet med exempelvis:

bilddiagnostik, till exempel datortomografi
ekokardiografi
scintigrafi.

Behandling

Behandlingsval

Noninvasiv ventilation (NIV) via andningsmask samt metoder för mobilisering och evakuering av bronkialsekret utgör grunden för andningsbehandling hos patienter med ALS (9)(10)(11)(12)(13).

NIV med andningsmask är förstahandsval vid behandling av underventilering, mer information finns i flödesschema, Figur 1, för utprovning av ventialtionsstöd. I enskilda fall kan andra metoder för ventilationsstöd, som till exempel munstyckesventilation eller invasiv ventilation (IV) via trakealkanyl bli aktuella som komplement eller alternativ.

Erbjud samtal och information om möjliga behandlingsalternativ så snart tecken på andningspåverkan uppstår. Informera patienten om förväntade positiva effekter på symtom och livskvalitet samt möjliga bieffekter. Behandlingskrävande andningspåverkan är för många patienter ett ytterligare steg i insikten om sjukdomens allvarlighetsgrad. Samtal enligt modellen ”Samtal vid allvarlig sjukdom” (14) kan användas och behov av samtalsstöd och konsultation med palliativ enhet övervägas.

Behandling sker på särskild andningsenhet med rätt kompetens och teknisk utrustning för utredning, utprovning och uppföljning av individuellt anpassat ventilationsstöd. Enheten hanterar även frågor och komplikationer som kan uppstå vid utprovning av hjälpmedel vid andningspåverkan vid ALS. Mer information finns i Bilaga 1 - Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS.

Starta behandlingen utifrån patientens symtombild, undersökningsresultat och egen inställning till behandling. I vissa fall räcker enbart symtom som grund för att starta behandling. Tidig behandlingsstart kan göra det lättare för patienten att vänja sig vid utrustningen och förbättra toleransen över tid.

Överväg remiss till palliativ enhet om patienten inte tolererar andningsbehandlingen eller om behandlingen inte lindrar symtomen tillräckligt – god symtomlindring och livskvalitet är högsta prioritet. Remiss eller konsultation med specialiserad palliativ enhet ska också övervägas vid svåra etiska överväganden och då samtal inför beslut om trakeostomi är aktuellt.

Flödesschema utprovning av ventialtionsstöd — Figur 1. Flödesschema för utprovning av ventilationsstöd

Noninvasiv ventilatorbehandling

Anpassa noninvasiv ventilation (NIV) individuellt för att uppnå bästa möjliga symtomkontroll och normoventilation.

Sträva efter att avlasta patientens andningsarbete så mycket som möjligt för att ge tillfälle till perioder under dagen utan ventilatorstöd så långt in i sjukdomsförloppet det går. Mer information finns i Bilaga 1 - Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS.

Erbjud vid behov olika typer av masker, befuktning och ventilatorinställningar – både under dygnets olika tider och i takt med förändrade förutsättningar under sjukdomsförloppet (15).

Dokumentera patientens individuella behandlingsmål och inställning till att trappa upp eller ned andningsstödet vid sjukdomsprogress.

Säkerhet vid NIV

Omfattningen av ventilatorberoende och graden av funktionsnedsättning medför olika behov av tekniska säkerhetskrav på utrustningen. För fördjupad information hänvisas till riktlinjer från Swedevox (16). Behandlingen kan oftast förskrivas som egenvård (17).

Bedöm patientens förmåga att hantera utrustningen och tillkalla hjälp, vid uppstart av NIV och kontinuerligt under sjukdomens gång.

Patienter med nedsatt funktion i händer eller armar kan behöva hjälp med att justera masken. Vid helmask rekommenderas vaken tillsyn nattetid om patienten inte själv kan avlägsna masken. Vid oövervakad behandling finns risk för aspiration och i värsta fall kvävning.

Tänk proaktivt kring boendesituation och behov av assistans. Anpassningar krävs ibland för att upprätthålla en fungerande behandlingssituation. Är patienten inte berättigad till personlig assistans i hemmet, kan behandlingen vid långt framskriden sjukdom innebära behov av annan boendeform vilket ska vägas in i behandlingsbeslutet både vid behandlingsstart och vid anpassningar av behandlingen under sjukdomens förlopp.

Kognitiv påverkan vid NIV

Patienter med lindrig kognitiv svikt eller beteendeförändringar erbjuds NIV och hostmaskin. Vid frontotemporal demens (FTD) eller annan kognitiv påverkan av måttlig eller uttalad grad är det däremot ofta svårt för patienten att tolerera och tillgodogöra sig behandlingen. Behandlingen kan prövas i symtomlindrande syfte, men rekommenderas inte regelmässigt. Symtomlindring och livskvalitet i relation till den enskilde patientens förutsättningar står alltid i fokus. I tveksamma fall rekommenderas kontakt med palliativt team för att diskutera och tillgodose bästa möjliga symtomlindring.

Invasiv ventilatorbehandling

Ett fåtal patienter med ALS blir aktuella för invasiv ventilatorbehandling (IV). Överväg IV när NIV inte längre ger tillräcklig symtomlindring och patienten uttrycker en önskan om livsförlängande behandling trots sjukdomens progression.

Behandlingen kan vara aktuell:

när NIV inte fungerar redan vid start, till exempel på grund av svåra bulbära symtom eller hinder i de övre luftvägarna
när effekten av NIV minskar med tiden, till exempel på grund av läckage och maskproblem.

Behandlingen är ofta krävande för patient och närstående och föregås därför av en noggrann informations- och beslutsprocess. Undvik att inleda behandling med akut trakeostomi. Samtal om livsuppehållande åtgärder och behandlingsbegränsningar behöver introduceras tidigt och föras upprepat under sjukdomsförloppet. Säkerställ att patienten har möjlighet att kommunicera kring dessa frågor på ett sätt som fungerar för hen.

För fördjupad information finns följande avsnitt i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal:

Samtal om livsuppehållande åtgärder och behandlingsbegränsningar
Allmän palliativ vård
Kommunikation.

Fördjupning IV: Samsjuklighet och total symtombörda

Inför beslut om invasiv ventilatorbehandling görs en sammanvägd bedömning av patientens sjukdomsbild. I många fall avstås invasiv ventilation.

Faktorer som kan tala för att avstå invasiv ventilatorbehandling är till exempel:

snabb sjukdomsprogress
svår symtombörda
omfattande samsjuklighet
hög biologisk ålder
kognitiv påverkan.

Vid beslut att avstå behandlingen:

Informera patienten om andra vårdåtgärder och symtomlindring.
Överväg remiss till specialiserad palliativ vårdenhet, om sådan inte redan är involverad. Mer information finns i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal.

Fördjupning IV: Beslutsprocess och information

Information om invasiv ventilatorbehandling initieras av patientansvarig läkare - oftast neurolog.

Ge patienten information och möjlighet till samtal om behandlingens effekter, risker och troliga konsekvenser för vardagslivet och framtiden. Diskutera även förutsättningar för avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling. Mer information finns i fördjupningsavsnitt Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling.

Ge patienten möjlighet till upprepade samtal inför beslutet och involvera professioner och discipliner som kan bidra med information från olika perspektiv på behandlingen.

Använd ALS-teamets medlemmar.
Involvera ÖNH-specialist i god tid innan beslut om trakeostomi fattas.
Konsultera eller remittera till specialiserad palliativ enhet om sådan inte redan är engagerad i ALS-teamet.

Fördjupning IV: Informerat samtycke

Beslut om trakeostomi och invasiv ventilatorbehandling innebär en omfattande påverkan på patientens livssituation. Patienter som erbjuds behandlingen måste kunna fatta ett informerat beslut och ha möjlighet att överblicka konsekvenser av beslutet och hur det kan påverka framtid och autonomi.

Genomför en kognitiv bedömning och beakta inför beslutet:

En lindrig men stabil kognitiv påverkan utesluter inte behandling
Behandling bör inte erbjudas till patienter med frontotemporal demens (FTD) eller tecken på snabb kognitiv försämring.

Mer information om kognitiv påverkan vid ALS finns i ALS, 1177 för vårdpersonal.

Fördjupning IV: Närståendes medverkan

Närståendes samtycke krävs inte för beslut. Däremot innebär invasiv ventilatorbehandling i hemmet ofta ökad belastning och ansvar för närstående. Med patientens samtycke är det därför viktigt att involvera närstående tidigt i informationsprocessen.

Särskilda insatser i form av information, råd och stöd kan behövas för de närstående, framför allt till hemmaboende barn som berörs.Mer information om palliativ vård och psykosocialt stöd finns även i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal.

Fördjupning IV: Behandlingsbeslut om invasiv ventilatorbehandling

Ansvarig läkare fattar beslut och dokumenterar i journal. Dokumentation innehåller:

medicinsk beslutsgrund
inhämtning av patientens informerade samtycke
given information inför beslutet, till exempel:

risker och komplikationer
trolig påverkan på livssituation
förutsättningar för avslut av ventilatorbehandling

eventuella överenskommelser
patientens inställning till åtgärder vid försämring.

Mer information om samtal om livsuppehållande åtgärder och vårdbegränsningar samt patientcentrerad kommunikation finns i ALS, 1177 för vårdpersonal.

Fördjupning IV: Säkerhet vid invasiv ventilation

Invasiv ventilation ställer höga säkerhetskrav på teknisk utrustning och kräver omfattande utbildning av vårdare och assistenter (16)(18). Graden av ventilatorberoende och personens funktionsnedsättning påverkar vilka åtgärder som behöver vidtas för den enskilde patienten. Livsuppehållande ventilatorbehandling medför ofta behov av dubbel assistans dygnet runt. Om patienten, via kommun eller Försäkringskassan, inte beviljas insatser eller assistans i hemmet som krävs för att genomföra vården på ett säkert sätt, kan behandlingen kräva en annan boendeform. Patienten måste vara införstådd med detta innan beslut fattas.

En trygg och fungerande vård kräver samarbete mellan specialistsjukvård, primärvård, kommunala och privata vård- och omsorgsaktörer samt Försäkringskassan. För att underlätta samarbetet och förtydliga olika aktörers ansvar i vården kan ett möte enligt modellen SIP (Samordnad Individuell Plan) underlätta.

Patienter kan få invasiv ventilatorbehandling som egenvård om de har förmåga att överblicka sin situation, uppmärksamma risker och kommunicera vid problem (18).

God kännedom om patienten och utrustningen är avgörande för säker vård. Därför är det viktigt att:

Begränsa antal vårdare och skapa kontinuitet i personalgruppen för en trygg och säker omvårdnadssituation.
Bedöma om assistenter eller vårdare behöver vara med vid inneliggande vård. Särskilt intyg till försäkringskassa kan krävas för detta.

Behandling vid sekretstagnation

Behov av råd och hjälpmedel för mobilisering och evakuering av bronkialsekret kan uppkomma innan behovet av noninvasiv ventilation (NIV). Evidensen är begränsad (6)(19) men den kliniska nyttan är väl beprövad och internationella riktlinjer rekommenderar sekretmobilierande åtgärder (9)(10)(11).

Informera patienten tidigt om åtgärder för reglering av sekretkonsistens. Visa tekniker för att mobilisera slem och erbjud hjälpmedel (20)(21).

Vidta följande åtgärder vid symtom på sekretstagnation och svag hostkraft:

Ge råd avseende vätskeintag, kost eller sondnäring samt mobilisering och lägesändring.
Kontrollera system för befuktning vid samtidig ventilatorbehandling.
Erbjud inhalationer via nebulisator vid segt sekret:
- inhalation med natriumklorid är väl beprövat
- inhalation med acetylcystein har svag evidens vid ALS men kan övervägas. Acetylcystein ges med försiktighet till patienter med svag hostkraft.

Genomför en översyn av patientens läkemedel som påverkar sekretkonsistens. Beakta följande:

Antikolinerga läkemedel som till exempel glykopyrroniumbromid och skopolamin, kan minska sekretproduktionen men samtidigt göra sekretet segare och orsaka sekretstagnation.
Skopolamin ges ofta vid hypersalivation. Vid svår sekretstagnation kan dosreduktion övervägas.
Injektioner med glykopyrroniumbromid i kombination med sekretlösande inhalationer och hostmaskin rekommenderas inte regelmässigt.
Injektioner med glykopyrroniumbromid kan bli aktuellt i sent skede av sjukdomen, när patienten inte längre kan eller orkar genomföra sekretmobiliserande åtgärder.

Erbjud följande hjälpmedel för sekretmobilisering och sekretevakuering utifrån behov:

Motståndsandning med hjälp av till exempel Positive Expiratory Pressure (PEP) eller Continuous Positive Airway Pressure (CPAP) kan användas om patienten har tillräcklig andningskapacitet för att tolerera motståndet.
NIV kan, förutom att ge ventilationsstöd, även ha positiva effekter på sekretmobilisering. Patienter som använder NIV nattetid kan till exempel gynnas av intermittent dagtidsanvändning.
Airstacking med hjälp av så kallad grodandning, revivator eller volymstyrd ventilator kan prövas.
Slemsug kan vara aktuell för sugning i munhåla eller trakealkanyl.
Hostmaskin övervägs vid sekretstagnation, hostflöde under 270 l/min eller vid både och (18)(19). Beakta följande:

- Upprepade luftvägsinfektioner styrker indikationen för att starta behandling med hostmaskin.
- Behandling med hostmaskin kan med fördel kombineras med manuellt tryck (buk- och thoraxkompression).

Trakeostomi utan ventilator

I enstaka fall kan trakeostomi utan samtidig ventilatorbehandling vara aktuellt. Överväg behandlingen vid bulbära symtom med:

enbart övre luftvägshinder
stämbandspares
svår sekretstagnation.

Inför beslut om trakeostomi utan ventilatorbehandling:

Informera om att framtida behandling med NIV inte är möjlig.
Dokumentera i patientens individuella vårdplan både vårdens och patientens ställningstagande till eventuell uppstart av invasiv ventilation i framtiden.
Överväg konsultation med specialiserad palliativ enhet.

Om behov av ventilator uppkommer hos patient med trakeostomi – säkerställ att förutsättningar och överväganden för att starta invasiv ventilatorbehandling är uppfyllda innan ventilator kopplas till befintlig trakeostomi. Mer information finns i avsnitt Invasiv ventilation.

Läkemedelsbehandling

Symtomlindrande behandling med opioider är ofta effektivt både vid dyspné och smärta. Vid ångest kan även bensodiazepiner behövas för att uppnå god symtomlindring (9)(10)(11)(13).

Läkemedel med andningsdepressiva effekter som accentuerad underventilering och centrala apnéer kan medföra behov av extra uppföljning och justerade ventilatorinställningar.

Beakta följande när läkemedel med andningsdepressiva effekter ges:

dosera läkemedel i proportion till symtomens svårighetsgrad
inled behandling med låga doser och titrera i små steg till önskad effekt
konsultera vid behov specialiserad palliativ kompetens

Syrgas används sällan vid ALS men kan behövas i särskilda situationer (9). Hypoxi till följd av underventilering behandlas med NIV. Syrgasbehandling, ofta i kombination med NIV, kan användas vid symtomgivande hypoxi till följd av annan respiratorisk samsjuklighet.

Beakta följande vid behov av syrgasbehandling:

Syrgasbehandling medför ökad risk för koldioxidretention hos patienter med kronisk underventilering.
Undvik att ge syrgasbehandling utan samtidigt ventilationsstöd till patienter med kronisk underventilering.
Kontroll med artärblodgas kan vara av värde
Konsultera andningsenhet vid behov av syrgasbehandling.

Uppföljning

Handläggning vid uppföljning

Följ upp andningsbehandling med anamnes och avläsning av ventilator. Anpassa intervallet på uppföljningen efter personens symtom, sjukdomsprogress och behandlingsmål.

I vissa fall kan följande undersökningar underlätta uppföljningen och bidra till optimering av behandlingen:

fjärravläsning
nattlig andningsregistrering (NAR)
blodgasanalys
nattlig transkutan koldioxidmätning.

Situationer som ofta kräver tätare uppföljningsintervall:

utprovning eller byte av utrustning
tecken på utebliven normoventilation, mer information i Bilaga 1 – Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS
tecken på bristande andningssynkronisering
bulbär symtombild, mer information i Bilaga 1 – Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS
snabbt förändrade symtom och snabb sjukdomsprogress.

Patientens livskvalitet och önskemål är alltid vägledande vid uppföljning och behandlingsförändring. Mer information om den palliativa processen och behovet av återkommande samtal om vårdens inriktning och syfte finns i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal.

Avslut av andningsbehandling vid ALS

Erbjud patienter som får andningsbehandling med NIV, IV och hostmaskin regelbundna samtal om behandlingens påverkan på symtom och livskvalitet.

Erbjud samtal om förutsättningar för vård i livets slut i god tid innan patienten utvecklat minimal eller ingen kvarvarande förmåga till kommunikation. Om patienten inte har kontinuerlig kontakt med läkare inom palliativ medicin bör därför återkommande besök hos patientansvarig neurolog ske även långt in i sjukdomsförloppet.

Om patienten upplever negativ inverkan och nedsatt tolerans av behandlingen erbjuds i första hand stöd för att avhjälpa eventuella hinder. Optimera utrustning och inställningar.

Vid utebliven effekt av behandlingsoptimering eller om patienten avböjer andningsbehandling prioriteras livskvalitet och symtomlindring på annat sätt. För patienter som inte har behov av ventilator merparten av dygnet kan behandlingen avvecklas och symtomlindring ges efter behov fram till livets slut. Konsultera och överväg remiss till specialiserad palliativ enhet, om sådan inte redan är involverad.

Avslut av andningsbehandling hos patienter med livsuppehållande ventilatorbehandling är förknippat med särskilda ställningstaganden. Mer information finns i kommande fördjupningsdelar.

Fördjupning: Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling

Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling, både invasiv och noninvasiv ventilation, föregås alltid av multidisciplinär bedömning. Diskussion sker även med vårdgivare som har specialiserad palliativ kompetens. Den palliativa kompetensen bidrar även till att säkerställa symtomlindring i samband med behandlingsavslut. Eftersträva patientens samtycke till att involvera närstående. Beslut om avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling fattas av patient och behandlande läkare.

Olika scenarier kan leda till att livsuppehållande ventilatorbehandling avslutas (22)(23).

Fördjupning: Samtycke saknas till fortsatt ventilatorbehandling

Patienten kan ge uttryck för att ventilatorbehandlingen inte längre ska fortgå. Det är då läkares ansvar att säkerställa att patienten förstår beslutets konsekvens och att önskan är bestående. Dessa samtal förs vid flera tillfällen, där patienten upprepar sin begäran om att avsluta ventilatorbehandling. Flera legitimerade yrkesutövare involveras och viss tid passerar mellan samtalen. Läkaren ska även säkerställa att begäran om avslut inte beror på övergående nedstämdhet eller behandlingsbar depression.

Patienten kan irreversibelt förlora förmåga att ge eller återkalla samtycke till ventilatorbehandling.
Detta kan ske när patienten förlorar förmågan att kommunicera, så kallad complete locked-in syndrome. Förutom att varken kunna ge eller återkalla samtycke till fortsatt ventilatorbehandling är då även förmågan att ge uttryck för tung symtombörda som till exempel svår smärta eller ångest förlorad. Ventilatorbehandlingens omfattande inverkan på patientens livsvillkor under samtidig sjukdomsprogress bedöms förutsätta patientens aktiva samtycke. Det är läkares ansvar att bedöma om complete locked-in syndrome föreligger.

Fördjupning: När det saknas vetenskap och beprövad erfarenhet för att fortsätta

Behandlingen kan avslutas när den bedöms utsiktslös och inte längre gagnar patienten. Detta kan också inträffa vid annan allvarlig försämring som till exempel uttalad demensutveckling eller svår infektion där återgång till tidigare livskvalitet och funktionsnivå inte anses möjlig. Patientens tidigare ställningstaganden och närståendes kännedom om patientens vilja vägs in, men slutgiltigt beslut fattas av behandlande läkare.

För ytterligare fördjupning finns mer information i Bilaga 2 – Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling.

Kvalitetsuppföljning

Indikatorer för uppföljning

Indikatorer presenteras i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal.

Kvalitetsregister

Andningssviktregistret, Swedevox

ALS-registret, Svenska Neuroregistret

Svenska palliativregistret

Patientmedverkan och kommunikation

Personcentrering och dokumenterad överenskommelse

Andningsbehandling vid ALS bygger på dialog och samarbete mellan patient, närstående och vårdgivare. Vården anpassas efter den enskilda individens situation och värderingar, samtidigt som den förhåller sig till de medicinska och organisatoriska förutsättningarna i hälso- och sjukvården.

En personcentrerad vårdprocess bygger på en kontinuerlig dialog där patienten ges möjlighet att:

reflektera över och uttrycka vad som är viktigt i livet och vården
kommunicera sin inställning till behandlingar och vårdbegränsningar
vara delaktig i att identifiera lindrande strategier vid symtom.

För patienter med ALS är dokumentation i journal och individuell vårdplan viktiga verktyg för att möjliggöra en personcentrerad vård och skapa delaktighet i beslutsfattandet.

Mer information om individuell vårdplan vid ALS finns i vårdförlopp ALS, 1177 för vårdpersonal och då särskilt avsnitt Samtal om livsuppehållande behandling och vårdbegränsningar.

Relaterad information

Riktlinjer för LTMV 2019, Swedevox

Riktlinjer MI-E (hostmaskin) 2019, Swedevox

Kompletterande underlag

Kunskapsstöd för egenvård – enligt egenvårdslagen, Socialstyrelsen

Bilaga 1 - Praktiska råd vid utprovning av andningsbehandling vid ALS

Bilaga 2 - Avslut av livsuppehållande ventilatorbehandling

(1) Niedermeyer S, Murn M, Choi PJ. Respiratory Failure in Amyotrophic Lateral Sclerosis. Chest. 2019;155(2):401-8

(2) O'Brien D, Stavroulakis T, Baxter S, Norman P, Bianchi S, Elliott M, et al. The optimisation of noninvasive ventilation in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review. Eur Respir J. 2019;54(3)

(3) J. E. Chronic NIV in motor neurone disease/ALS. In: . SAK, editor. ERS practical Handbook of Non Invasive Ventilation London UK2015. p. 176-81

(4) Radunovic A, Annane D, Rafiq MK, Brassington R, Mustfa N. Mechanical ventilation for amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease. Cochrane Database Syst Rev. 2017;10(10):Cd004427

(5) Bourke SC, Tomlinson M, Williams TL, Bullock RE, Shaw PJ, Gibson GJ. Effects of non-invasive ventilation on survival and quality of life in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised controlled trial. Lancet Neurol. 2006;5(2):140-7

(6) Morrow B, Zampoli M, van Aswegen H, Argent A. Mechanical insufflation-exsufflation for people with neuromuscular disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2013(12):Cd010044

(7) Ansari U, Wen J, Karabala M, Syed B, Abed I, Razick DI, et al. Analysis of Respiratory Muscle Strength Training in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) Patients: A Systematic Review. Cureus. 2025;17(2):e78903

(8) Silva IS, Pedrosa R, Azevedo IG, Forbes AM, Fregonezi GA, Dourado Junior ME, et al. Respiratory muscle training in children and adults with neuromuscular disease. Cochrane Database Syst Rev. 2019;9(9):Cd011711

(9) Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, de Carvalho M, Chio A, Van Damme P, et al. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS)--revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol. 2012;19(3):360-75

(10) Shoesmith C, Abrahao A, Benstead T, Chum M, Dupre N, Izenberg A, et al. Canadian best practice recommendations for the management of amyotrophic lateral sclerosis. Cmaj. 2020;192(46):E1453-e68

(11) NICE. Motor neurone disease: assessment and management - Respiratory function and respiratory symptoms 2016 [cited 2025- 02-05]. Available from: https://www.nice.org.uk/guidance/ng42/chapter/Recommendations#respiratory-function-and-respiratory-symptoms

(12) Petri S, Grehl T, Grosskreutz J, Hecht M, Hermann A, Jesse S, et al. Guideline "Motor neuron diseases" of the German Society of Neurology (Deutsche Gesellschaft für Neurologie). Neurol Res Pract. 2023;5(1):25

(13) Van Damme P, Al-Chalabi A, Andersen PM, Chiò A, Couratier P, De Carvalho M, et al. European Academy of Neurology (EAN) guideline on the management of amyotrophic lateral sclerosis in collaboration with European Reference Network for Neuromuscular Diseases (ERN EURO-NMD). Eur J Neurol. 2024;31(6):e16264.

(14) Kronoberg R. Samtal vid allvarlig sjukdom - Kronobergsmodellen [cited 2026- 01-05]. Available from: https://www.regionkronoberg.se/vardgivare/arbetsomraden-processer/samtal-vid-allvarlig-sjukdom---kronobergsmodellen/

(15) Cunha-Correia CD, Gama MDP, Fontana PN, Fantini F, Prado GF, Dourado Júnior MET, et al. Noninvasive mechanical ventilation assistance in amyotrophic lateral sclerosis: a systematic review. Sao Paulo Med J. 2023;142(1):e2022470

(16) Swedevox A. Riktlinjer LTMV i hemmet hos barn och vuxna 2019 [Available from: https://www.ucr.uu.se/swedevox/behandlingsriktlinjer/dokumentation/riktlinjer-ltmv-2019/viewdocument/337

(17) Lag om egenvård, SFS 2022:1250 (2022)

(18) Socialstyrelsen. Kunskapsstöd för egenvård – enligt egenvårdslagen – Stödet riktar sig till hälso- och sjukvård, socialtjänst och LSS-verksamheter 2025 [cited 2026- 01-05]. Available from: https://www.socialstyrelsen.se/publikationer/kunskapsstod-for-egenvard--enligt-egenvardslagen--stodet-riktar-sig-till-halso--och-sjukvard-socialtjanst-och-lss-verksamheter-2025-1-9405/

(19) Morrow B, Argent A, Zampoli M, Human A, Corten L, Toussaint M. Cough augmentation techniques for people with chronic neuromuscular disorders. Cochrane Database Syst Rev. 2021;4(4):Cd013170

(20) Chatwin M, Toussaint M, Gonçalves MR, Sheers N, Mellies U, Gonzales-Bermejo J, et al. Airway clearance techniques in neuromuscular disorders: A state of the art review. Respir Med. 2018;136:98-110

(21) Swedevox A. Riktlinjer för behandling med mekanisk insufflator-exsufflator (hostmaskin) 2019 [Available from: https://www.ucr.uu.se/swedevox/behandlingsriktlinjer/dokumentation/riktlinjer-mi-e-hostmaskin-2019/viewdocument/396

(22) Socialstyrelsens föreskrifter och allmänna råd om livsuppehållande behandling, (2011)

(23) Svenska Läkaresällskapet Ss. Etiska riktlinjer vid ställningstagande till att avstå från och/eller avbryta livsuppehållande behandling 2007 [updated 2018. Available from: https://www.sls.se/globalassets/sls/etik/dokument/sls_ssf_riktlinjer_avbryta_avsta_2018.pdf

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt

2026-01-26

Godkänt av

Nationellt programområde nervsystemets sjukdomar (öppnas i nytt fönster)

Arbetsgrupp

Ulf Kläppe, ordförande, specialistläkare neurologi, biträdande överläkare , Karolinska universitetssjukhuset, Sjukvårdsregion Stockholm-Gotland
Ann-Charlotte Lindström, processledare, Västra Sjukvårdsregionen
Agnes Tyuskay, specialistläkare neurologi, Länssjukhuset Ryhov, Sydöstra sjukvårdsregionen
Anna Fyrenius, specialistläkare internmedicin och lungsjukdomar, överläkare, Lungmedicinska kliniken, Universitetssjukhuset i Linköping, Sydöstra sjukvårdsregionen
Anna Lövgren, docent, specialisttandläkare bettfysiologi, Umeå Universitet, Norra Sjukvårdsregionen
Anneli Ozanne, professor, universitetssjukhusöversjuksköterska, Göteborgs universitet och Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Västra sjukvårdsregionen
Annika Andersson, patientföreträdare, Norra sjukvårdsregionen
Caroline Ingre, professor, specialistläkare neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Sjukvårdsregion Stockholm-Gotland
Chantee Johansson, hälso- och sjukvårdskurator, Helsingborgs lasarett, Södra sjukvårdsregionen
Gunilla Cröde Widsell, specialistarbetsterapeut, Karolinska universitetssjukhuset, Sjukvårdsregion Stockholm-Gotland
Ingela Nygren, specialistläkare neurologi, Uppsala universitet, Akademiska sjukhuset i Uppsala, Sjukvårdsregionen Mellansverige
Johanna Albert, specialistläkare intensivvård och anestesi (IVA), Danderyds sjukhus, Stockholm Gotlands sjukvårdsregion
Johan Malmgren, specialistläkare intensivvård, överläkare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Västra sjukvårdsregionen
Kaoken Kõrm Cerenius, fysioterapeut, Skånes universitetssjukhus, Södra sjukvårdsregionen
Karin Forsberg, specialistläkare neurologi, Norrlands universitetssjukhus, Norra sjukvårdsregionen
Lars Sandman, etiker, Linköpings universitet, Sydöstra sjukvårdsregionen
Maarika Liik, specialistläkare neurofysiologi, Akademiska sjukhuset i Uppsala, Sjukvårdsregion Mellansverige
Malin Sixt Börjesson, specialistlogoped, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Västra sjukvårdsregionen
Marjo Syri, patientföreträdare, Västra sjukvårdsregionen
Monika Magnusson, sjuksköterska, Region Värmland, Sjukvårdsregion Mellansverige
Peter Andersen, professor, specialistläkare neurologi, Umeå Universitet, Norra Sjukvårdsregionen
Ramona Schenell, sjuksköterska, äldre samt vård- och omsorgsförvaltningen, Göteborgs Stad, Västra sjukvårdsregionen
Svante Ragnvaldsson, specialistsjuksköterska andningsresursteam, Södra Älvsborgs sjukhus, Västra sjukvårdsregionen
Ylva Dernbrant, dietist, Skånes universitetssjukhus, Södra sjukvårdsregionen
Åsa Nord, specialistläkare palliativ medicin, Universitetssjukhuset i Linköping, Sydöstra sjukvårdsregionen
Dirk Albrecht, adjungerad medlem, specialistläkare lungmedicin, Sunderby sjukhus, Norra sjukvårdsregionen
Emelie Börjesson, adjungerad medlem, hälso- och sjukvårdskurator, sexualrådgivare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Västra sjukvårdsregionen
Jens Werner, adjungerad medlem, specialistsjukgymnast, Neurologisk andningsmottagning, Karolinska universitetssjukhuset, Sjukvårdsregion Stockholm-Gotland
Malin Josefsson, adjungerad medlem, specialistläkare öron-, näsa- och halssjukdomar, Lunds universitet, Södra sjukvårdsregionen
Margareta Bjärnhall, adjungerad medlem, specialistläkare öron-, näsa- och halssjukdomar, överläkare, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Västra sjukvårdsregionen
Peter Elbe, adjungerad medlem, specialistläkare kirurgi övre buk samt endoskopi, Karolinska universitetssjukhuset, Sjukvårdsregion Stockholm-Gotland