Neuroendokrina buktumörer

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Remissrutiner

Remiss för utredning

Innan remiss för vidare utredning skickas, beakta att patienten önskar, har nytta av och klarar av utredningen. Beslutet ska fattas i samråd med patienten och eventuellt närstående om patienten önskar det.

Remiss till vidare utredning ska särskilt innehålla

företagen utredning inklusive kreatinin (datum för radiologi gjord, länkning av bilder samt PAD-nummer)
tidigare sjukdomar och behandlingar, särskilt perniciös anemi och atrofisk gastrit
läkemedel (särskilt trombocythämmare, antikoagulantia, protonpumpshämmare, metformin).

Remissen ska även innehålla telefonnummer till patienten och inremitterande för att möjliggöra snabb kontakt.

Den som remitterar till utredning ska informera patienten om att det finns anledning att göra fler undersökningar för att ta reda på om patienten har eller inte har cancer och att utredningen sker enligt standardiserat vårdförlopp.

Omfattning av kunskapsstödet

Standardiserat vårdförlopp vid cancer

Misstänkt cancer ska utredas enligt en bestämd nationell rutin, standardiserat vårdförlopp (SVF). Misstanke om cancer innebär utredning inom primärvård eller specialiserad vård för att se om misstanken kan avfärdas eller stärkas till välgrundad misstanke. Vid välgrundad misstanke ska standardiserat vårdförlopp startas.

Det standardiserade vårdförloppet gäller för neuroendokrina tumörer (NET), neuroendokrina carcinom (NEC) i buken och binjurecancer (maligna feokromocytom/paragangliom samt binjurebarkscancer).

Det standardiserade vårdförloppet gäller inte för små polyper i magsäcken (ECLom), perniciös anemi eller atrofisk gastrit, små neuroendokrina rektalpolyper < 1 cm, NET i appendix (radikalt opererade utan malignitetstecken) eller radiologiskt misstänkt pancreas-NET < 1 cm.

Handläggning utanför standardiserat vårdförlopp

Vid misstanke om malignitet hos barn och ungdomar under 18 år ska inte ett SVF startas. Kontakta i stället närmaste barnklinik och/eller barnonkologiska klinik redan samma dag för skyndsam vidare utredning.

Patienter som behandlats för neuroendokrina buktumörer och får återfall (recidiv) under pågående uppföljning ska utredas utanför SVF. Däremot ska ett nytt SVF startas för de patienter som får återfall efter avslutad uppföljning.

Om hälsotillståndet

Förekomst

NET har låg incidens med förhållandevis hög prevalens eftersom många patienter lever länge med sin tumördiagnos. I Sverige insjuknar 400–500 personer per år. Medianåldern vid insjuknande i NET och NEC är cirka 60 år, med stor spridning.

Orsaker

NET och NEC karakteriseras av produktion av hormoner. NET kan producera symtomgivande eller icke-symtomgivande hormoner. Karcinoidsyndrom orsakas vanligen av NET i tunntarmen.

NET kan uppstå i de flesta organ. Vanligast är:

mag-tarmkanalen inklusive pankreas (61 %)
lungor (20 %)
äggstockar, njurar och testiklar.

NET har ett långsammare förlopp och generellt lång överlevnad.

NEC kan förekomma var som helst inom mag-tarmkanalen, särskilt esofagus och kolon. NEC har ett snabbt förlopp och har sämre prognos med medianöverlevnad under 1 år.

Riskfaktorer

NET är oftast sporadiska, inga kända exogena riskfaktorer finns. Familjära former förekommer vid multipel neuroendokrin neoplasi typ 1 (MEN1), von Hippel-Lindau syndrom (VHL), neurofibromatos typ 1 (Morbus Recklinghausen) och tuberös skleros.

Utredning

Symtom

Symtom som ger misstanke

Följande utan annan uppenbar orsak ska föranleda misstanke:

flush
bestående diarréer > 3 månader
återkommande Helicobacter pylori-negativa magsår
hypoglykemi hos icke-diabetiker
oförklarliga attacker av hjärtklappning, ångest och hypertoni (misstänkt feokromocytom)
misstänkt carcinoid hjärtsjukdom (högersidig klaffsjukdom)
bilddiagnostiskt fynd som ger misstanke om neuroendokrin buktumör eller binjurebarkscancer.

Andra symtom

NEC ger ofta ospecifika symtom som viktnedgång, smärta, sjukdomskänsla, ascites och palpabel tumör i buken.

Anamnes

Ta anamnes enligt följande:

aktuella symtom
hereditet
andra sjukdomar
aktuella läkemedel – även receptfria (protonpumpshämmare).

Status

Ta status enligt följande:

allmäntillstånd – även vikt, längd
hjärta – takykardi, blåsljud
blodtryck – förhöjt
bukstatus.

Handläggning vid utredning

Handläggning vid misstanke

Misstanke om NET uppkommer vid symtom utan annan uppenbar orsak. Utred därför i första hand andra vanligare orsaker, vid behov med hjälp av specialiserad vård. Om ingen annan uppenbar orsak föreligger, överväg provtagning eller skicka omgående remiss inom ramen för SVF.

Välgrundad misstanke kan endast uppkomma efter fortsatt utredning inom specialiserad vård med neuroendokrin kompetens.

Vid misstanke om NEC rekommenderas snar utredning inom specialiserad vård.