Gå till innehåll

Region Jämtland Härjedalen

Visa innehåll för:

Primärvård

Visa innehåll för:

Cushings syndrom

Cushings syndrom

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Regionalt tillägg

Primärvård

  • Primär bedömning och utredning

Specialiserad vård

  • Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Remissrutiner

Regionalt tillägg

Remiss till endokrinmottagningen

Remissindikation

Vid misstanke om endogen Cushings syndrom

Remissinnehåll

  • Anamnes och status: enligt utredningsmall
  • Tidigare/ nuvarande sjukdomar
  • Uppdaterad läkemedelslista
  • Rökning, alkohol, droger

Provsvar på:

  • Resultat av salivkortisol på 2 olika dagar kl 23. Alternativt resultat av 1 mg dexametason hämningstest (dexametason tas kl 22-23 och ett s-kortisol tas kl8 på morgonen)
  • fP-glukos och HbA1c
  • Elkrea

Om hälsotillståndet

Definition

Cushings syndrom är en samlingsbeteckning för symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer, så kallad hyperkortisolism.

Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt. Vid endogen Cushings syndrom kan dygnsrytmen vara förändrad eller frånvarande.

Förekomst

Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.

Orsaker

Exogen Cushings syndrom

Långvarig kortisonbehandling är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom.

Endogen Cushings syndrom

De vanligaste orsakerna till endogen Cushings syndrom:

  • ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
  • ektopisk tumör till exempel i lunga
  • kortisolproducerande tumör i binjurebark.

Pseudo-Cushings syndrom

Tillstånd som kan orsaka Pseudo-Cushings syndrom:

  • depression, ångesttillstånd och tvångssyndrom
  • svår fetma
  • alkoholism.

Utredning

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika och kan vara:

  • trötthet
  • atrofisk hud med hudbristningar och hematom
  • viktuppgång med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
  • psykiska – depression, sömnstörning och kognitiv dysfunktion
  • svårbehandlad hypertoni
  • nydebuterad diabetes
  • osteoporos – mest i ryggkotor
  • nedsatt libido
  • oligomenorré.

Anamnes

Ta anamnes enligt följande:

  • aktuella symtom, debut och förlopp
  • levnadsvanor
  • läkemedel
  • andra sjukdomar, exempelvis diabetes och hypertoni
  • osteoporosfraktur.

Status

Undersök patienten utifrån symtom och anamnes:

  • allmäntillstånd
  • längd, vikt och midjemått
  • blodtryck
  • hudinspektion
  • psykiatriskt status.

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

  • hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne och hirsutism
  • proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
  • oförklarlig benskörhet.

Handläggning vid utredning

Gör en klinisk bedömning och ta prover vid misstanke om Cushings syndrom.

Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig lokal eller systemisk kortisonbehandling. Behandling med östrogen kan ge höga kortisolnivåer.

Bedöm om yttre stress, såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Provtagningar

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

  • urinkortisol (dygnssamling av urin)
  • dexametasonhämningstest
  • salivkortisol.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Komplikationer

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

  • kardiovaskulär sjukdom såsom hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
  • infektion
  • suicid.

Om innehållet

Nationellt innehåll
Regionalt innehåll
Godkänt
Godkänt av
Region Jämtland Härjedalen