Gå till innehåll

Region Jämtland Härjedalen

Visa innehåll för:

Primärvård

Visa innehåll för:

Binjurebarkssvikt

Binjurebarkssvikt

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Regionalt tillägg

Primärvård

  • Primär bedömning och utredning
  • Akutbehandling vid behov

Specialiserad vård

  • Akutmottagning - misstänkt akut binjurebarkskris
  • Endokrinmottagningen för utredning, behandling och uppföljning
  • Glukokortikoid utlöst binjurebarkssvikt utreds vid behov på endokrinmottagningen med synacthentest, men uppföljningen och behandlingen sköts av läkare ansvarig för kortisonbehandlingen

Remissrutiner

Regionalt tillägg
  • Akutmottagningen
  • Remiss till endokrinmottagningen

Remissindikation

  • Akutmottagning vid misstänkt akut binjurebarkskris
  • Endokrinmottagningen vid misstanke om primär och sekundär binjurebarkssvikt för vidare utredning, behandling och uppföljning
  • Endokrinmottagningen vid behov för synacthentest vid misstanke om tertiär binjurebarkssvikt (kortison utlöst)

Remissinnehåll

Akutmottagningen

  • Anamnes och status
  • Den akuta behandlingen given på hälsocentralen

Endokrinmottagningen

  • Anamnes och status: enligt utredningsmall
  • Tidigare/ nuvarande sjukdomar
  • Uppdaterad läkemedelslista
  • Rökning, alkohol, droger

Provsvar på

  • Kortisol kl. 8 på morgonen:

Värdet under 200: remiss till endokrinmottagningen

Värdet 200-350: nytt kortisolprov tas om 2 veckor. Om värdet under 350: remiss till endokrinmottagningen

  • Elkrea
  • Tyroideastatus

Om hälsotillståndet

Kortisol och aldosteron bildas i binjurebarken och reglerar blodtryck, saltbalans och omsättning av proteiner, glukos och fett. 

Vid primär svikt uppkommer brist av både kortisol och aldosteron. Vid sekundär och tertiär brist uppstår endast svikt i kortisolaxeln då aldosteronproduktionen fortsatt är intakt via renin angiotensinsystemet.

Obehandlad kortisolsvikt är ett livshotande tillstånd.

Förekomst

Årligen insjuknar knappt en person per 100 000 invånare i Addisons sjukdom, oftast i åldern 20–40 år. Cirka 1 300 personer har sjukdomen i Sverige.

Orsaker

Primär binjurebarkssvikt kan ha olika orsaker:

  • autoimmun adrenalit (vanligast 90 %)
  • tuberkulos, HIV eller annan infektion
  • bilateral adrenalektomi
  • amyloidos eller annan inlagringssjukdom
  • metastas
  • blödning.

Sekundär binjurebarkssvikt

Sekundär binjurebarkssvikt orsakas av sjukdomar i hypofysen som ger en hypofysinsufficiens med ACTH-brist.

Tertiär binjurebarkssvikt

Tertiär binjurebarkssvikt orsakas av läkemedel (inklusive naturläkemedel).

Exempel är:

  • glukokortikoider
  • ketokonazol
  • fenytoin, karbamazepin
  • levaxin
  • Johannesört.

Samsjuklighet

Vid autoimmun adrenalit föreligger risk för annan autoimmun sjukdom:

  • hypo- eller hypertyreos
  • diabetes typ 1
  • hypoparatyreoidism
  • primär ovariell insufficiens
  • celiaki, atrofisk gastrit.

Utredning

Symtom

  • Allmänna – trötthet, som en slags apati, allmän kroppslig svaghet
  • Viktnedgång – vanligt
  • Mage-tarm – diffus buksmärta, aptitlöshet, illamående, ibland kräkningar
  • Psykiska – nedstämdhet, ångest
  • Hud – ökad pigmentering (handflator, ärr, areolae och ledsträcksidor), vitiligo, alopeci
  • Smärta – muskuloskeletalt
  • Infektion – ökad känslighet med hög feber och uttalade symtom

Vid akut binjurebarkskris

  • Allmänna – påtaglig akut svaghet, konfusion, synkope
  • Mage-tarm – buksmärta, illamående, kräkningar
  • Smärta – särskilt i rygg

Anamnes

  • Aktuella symtom – debut och förlopp
  • Läkemedel – särskilt pågående eller tidigare kortisonbehandling (lokal eller systemisk)
  • Andra sjukdomar

Status

  • Allmäntillstånd
  • Blodtryck – ortostatism, hypotoni
  • Hud – pigmentering (hyper – gråbrun, hypo – vitiligo), alopeci

Vid akut binjurebarkskris

Statusfynd som talar för akut binjurebarkskris är sänkt medvetandegrad, hypotension och bukömhet.

Handläggning vid utredning

  • Vid misstänkt akut binjurebarkskris, remittera akut för bedömning inom specialiserad vård.
  • Vid misstänkt binjurebarkssvikt, gör en klinisk bedömning och kontrollera prover.
  • Vid diagnostisk osäkerhet kan Synachten-test utföras via specialiserad vård.

Beakta att risk för binjurebarkssvikt kan kvarstå i över ett år efter utsättning efter en långvarig kortisonbehandling.

Provtagningar

Laboratorieprover

För att stärka misstanke om diagnos, ta elektrolyter, tyreoideaprov, blodglukos och S-kortisol (tas klockan 8-9).

Provsvar talande för binjurebarkssvikt
  • Natrium – lågt-normalt
  • Kalium – normalt-högt
  • Glukos – lågt
  • TSH – högt
  • S-kortisol – lågt, < 100 nmol/L (> 350 nmol/L talar emot ACTH/kortisolbrist)

Behandling

Handläggning vid behandling

  • Patient med misstänkt akut binjurebarkskris bör få akutbehandling i väntan på transport.
  • Behandling och uppföljning av binjurebarkssvikt sker inom specialiserad vård.
  • Patienten behöver vara välinformerad om sin sjukdom och behandling.
  • Tillfälliga ökningar av kortisondosen är ofarligt.

Akutbehandling

Regionalt tillägg
  • Välj i första hand injektion SoluCortef 100mg intravenöst.
  • I andra hand Betapred 4mg intravenöst
  • Följ vitalparametrar – allmänpåverkan, andningsfrekvens, saturation, puls, blodtryck.
  • Om möjligt, ta S-kortisol före behandling och skicka med provet till sjukhuset.
  • Ge intravenös behandling med 100 mg hydrokortison följt av 1000 ml natriumklorid (första timmen).

Om hydrokortison intravenöst saknas är prednisolon ett alternativ. I sista hand kan dexametason ges. Konsultera endokrinolog vid behov.

Regionalt tillägg

Underhållsbehandling

  • Tablett hydrokortison 20-30mg uppdelad i 2-3 doser (vanligast vid uppvaknande och på eftermiddagen)
  • Vid primär binjurebarkssvikt: tablett florinef 0,1mg (mellan 0,5-1,5 tabletter dagligen)

Egenvård

Patienten bör:

  • ha informationskortet ’Livsviktig information om kortisolbrist’
  • kunna justera kortisondosen vid stresstillstånd som infektion eller olyckshändelse (tablett och injektionsbehandling)
  • erbjudas influensavaccin årligen
  • öka kortisondosen (x 2-3) vid infektion, vanligen två till tre dagar
  • ofta sjukhusvårdas vid hög feber, illamående, kräkningar eller diarréer.

Patientmedverkan och kommunikation

Stöd och information för patient och närstående

Om innehållet

Nationellt innehåll
Regionalt innehåll
Godkänt
Godkänt av
Region Jämtland Härjedalen