Cushings syndrom

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Primärvård

Primär bedömning och utredning

Specialiserad vård

Vidare utredning och behandling av misstänkt Cushings syndrom

Remissrutiner

Remiss till endokrinmottagningen

Remissindikation

Vid misstanke om endogen Cushings syndrom

Remissinnehåll

Anamnes och status: enligt utredningsmall
Tidigare/ nuvarande sjukdomar
Uppdaterad läkemedelslista
Rökning, alkohol, droger

Provsvar på:

Resultat av salivkortisol på 2 olika dagar kl 23. Alternativt resultat av 1 mg dexametason hämningstest (dexametason tas kl 22-23 och ett s-kortisol tas kl8 på morgonen)
fP-glukos och HbA1c
Elkrea

Om hälsotillståndet

Definition

Cushings syndrom innebär symtom som uppstår efter långvarigt förhöjda kortisolnivåer (hyperkortisolism).

Normalt varierar kortisolkoncentrationen i kroppen under dygnet med högst koncentration på morgonen och lägst vid midnatt.

Förekomst

Incidensen av endogen Cushings syndrom är 3,2 patienter per miljon och år. Diagnosen ställs oftast i 25–50-årsåldern.

Orsaker

Exogen Cushings syndrom

Långvarig kortisonbehandling – vanligast

Endogen Cushings syndrom

ACTH-producerande hypofysadenom (Cushings sjukdom)
Ektopisk tumör i exempelvis lunga
Kortisolproducerande tumör i binjurebark

Pseudo-Cushings syndrom

Depression, ångesttillstånd, tvångssyndrom
Svår fetma
Alkoholism

Utredning

Symtom

Symtomen är ofta ospecifika:

trötthet – vanligast
viktuppgång – med ökat bukomfång, rundat ansikte, fettkudde i nacke, smala armar och ben
psykiska – depression, sömnstörning, kognitiv dysfunktion
hypertoni – svårbehandlad
diabetes – nydebuterad
nedsatt libido, oligomenorré.

Anamnes

Aktuella symtom – debut och förlopp
Levnadsvanor
Läkemedel
Andra sjukdomar, osteoporosfraktur

Status

Allmäntillstånd inklusive längd, vikt och midjemått
Hjärta, blodtryck
Hudinspektion
Psykiatriskt status

Fynd som talar för Cushings syndrom är:

hudförändringar – blålila striae, ansiktsrodnad, blåmärken, atrofi, akne, hirsutism
proximal muskelsvaghet och atrofi – svårigheter att gå i trappa eller stiga upp från stol
oförklarlig benskörhet.

Handläggning vid utredning

Gör en klinisk bedömning och ta basala prover.
Värdera troliga orsaker, särskilt långvarig kortisonbehandling (lokal eller systemisk).
Bedöm om yttre stress (såsom svår sjukdom eller intensiv träning under lång tid) föreligger. Det kan ge förhöjd kortisolnivå.

Provtagningar

Laboratorieprover

För att påvisa Cushings syndrom finns följande screeningmetoder:

urinkortisol (dygnssamling av urin)
dexametasonhämningstest
salivkortisol.

Behandling

Handläggning vid behandling

Behandlingen sköts inom specialiserad vård.

Komplikationer

Livskvalitet och kognitiv funktion förbättras efter behandling men normaliseras inte. Det föreligger även en ökad risk för mortalitet orsakad av:

kardiovaskulär sjukdom – hjärtinfarkt, stroke och venös tromboembolism
infektion
suicid.